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1 病例资料
患者,女,72岁,因“呕吐,头晕2h”于2002年12月20日入院。患者于20余年前因“右肾结石”行“右肾切开取石术”,术后逐渐出现全身皮肤色素沉着,伴轻度乏力、纳差,未予诊治。近1周来上述症状加重,并出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻。每日只进食少量粥水,卧床不起,平均3~4次稀烂便/日,量不多,间有呕吐胃内容物。于门诊行ECG示“Ⅱ度Ⅱ型窦房传导阻滞、窦房结内游走心律、结性逸搏”收入院。起病以来,无发热、盗汗,无心悸、气促、浮肿,无胸痛,无咳嗽、咳痰、消瘦等。既往体健,无结核、乙肝史,无心脏病、肾病、甲亢等病史。体检:T36.6℃,P50~60次/min,BP90/50mmHg,R20次/min。神清,消瘦,慢性危重病容,卧床,全身皮肤明显色素沉着,淋巴结未及,头颅五官无畸形,颈软,甲状腺无肿大,气管居中。胸廓无畸形,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性罗音,心浊音界缩小,心率:50~60bpm律不齐,心音低钝,未闻及杂音。舟状腹,软,全腹散在轻压痛,无反跳痛,肝脾未及,肠鸣音正常。生理反射存在,病理征未引出。辅助检查:生化急查(mmol/L):Na + 113.6,K + 4.6,Cl - 85,CO 2 22,Glu4.7,BUN2.7,血、尿常规及肝肾功能基本正常。患者入院后予补液,纠正电解质平衡紊乱,监护心电,吸氧,抗炎对症治疗。上述症状无明显好转,12月24日呕吐,腹泻次数增多,并出现窦性心动过缓,P45~58次/min,BP80/50mmHg,窦性停搏(最长达3s)。给予阿托品5mg静注后心率可升至65次/min,查血皮质醇(6am)4.7ACTH:426pg/ml,拟“肾上腺皮质功能不全并肾上腺危象前期”给予氢化可的松100mg/8h静滴治疗,患者症状逐渐好转,12月25日呕吐、腹痛停止,大便1~2次/d成形、量少,胃纳稍好转,可下床活动,心电监护示“窦性心律”,心率:90次/min,律整,BP120/80mmHg并出现轻度兴奋症状,生化急查(mmol/L):Na132.1,C100.3,K2.9,Glu6.6,氢化可的松予逐渐减量,12月28日改为口服强的松5mg(8am)、2.5mg(4pm)。兴奋症状缓解。
2 讨论
肾上腺皮质功能不全主要表现为醛固酮缺乏和皮质醇缺乏,皮质醇缺乏可引起多系统的症状如:纳差、乏力、腹泻、腹胀,消化不良,神志淡漠,低血压以及皮肤粘膜色素沉着和生殖内分泌系统的异常,实验室检查发现低钠、低氯、低血糖。在感染等应激情况下可能发展为肾上腺危象。本例患者既往有肾脏手术史,术后即出现皮肤色素沉着以及乏力、纳差,本次起病出现呕吐、腹泻等消化道症状,结合实验室检查ACTH明显升高,可诊断慢性原性肾上腺皮质功能减退症。该患者既往无心脏病史,本次发病除上述皮质醇缺乏的症状外合并出现窦房传导阻滞、窦房结内游走心律、结性逸搏,甚至出现窦性停搏及明显的低血压。经补液,纠正电解质紊乱等处理后效果不佳,反而病情有加重的趋势,而给予糖皮质激素替代治疗后症状明显好转,心律失常亦得以纠正,复查心电图为窦性心律。临床上遇到上述心律失常时应首先排除心脏方面的功能及器质性病变,肾上腺皮质功能不全引起心脏改变主要为:心浊音界缩小,心音低钝 [1] ,国内曾有肾上腺皮质功能不全并发恶性室性心律失常 [2] 的病例报导,但引起传导阻滞者却未见报导。肾上腺皮质功能不全导致房室传导阻滞的机制尚未明显,可能与电解质紊乱及皮质激素缺乏引起的心脏传导系统抑制有关。在排除心脏本身疾病的可能后可给予糖皮质激素替代治疗,首选醋酸可的松20~60mg/d,或强的松5~15mg/d。病情较重时可予氢化可的松静滴200~400mg/d并逐渐减量至口服,疗效较好。严重的心率过缓或停搏时可予阿托品对症治疗。
(实习编辑:吴晓薇)
主任医师
北京协和医院西院 肾内科
主任医师
江西中医药大学附属医院 中医科
主任医师
濮阳市人民医院 肾内科(血液净化)
副主任医师
深圳市龙岗区第二人民医院 肾内科
副主任医师
江西中医药大学附属医院 肾内科
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