鱼鳞病的症状及治疗

　　鱼鳞病是一种皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤角化障碍性疾病。由于类似鱼的皮肤，故名鱼鳞病。遗传是一个重要病因，该病与维生素A的缺乏及脂质代谢异常等有关。根据临床表现和遗传方式主要分4型：显性遗传性寻常型鱼鳞病、性联遗传性寻常型鱼鳞病、层板状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病(大疱性鱼鳞病)。

　　【 鱼鳞病临床主要表现】

　　1.显性遗传性寻常型鱼鳞病

　　(1)此型鱼鳞病常在1—4岁时发病，而在以后几年中加重。但到成年后病情可改善。

　　(2)皮疹主要发生于四肢伸侧，其次为背部，重者可波及全身，头部可有轻度鳞屑.但腋窝、臀皱折部位常不波及.手背可有毛囊角化性损害。

　　(3)患处皮肤干燥，少汗。皮肤干燥粗糙，淡褐色至深褐色鳞用且菱形或多角形，中央紧贴于皮肤，边缘常呈游离状翘起，状似鱼鳞状。

　　(4)夏季症状减轻，冬季加剧。

　　(5)此型鱼鳞病常合并特异性皮炎、哮喘、湿疹、毛囊角化等疾病。

　　2.性联遗传性寻常型鱼鳞病

　　(1)此型鱼鳞病出生时或生后不久即发病，几乎全部见于男性(女子为携带者)。随年龄增长，损害不变，甚至加剧o

　　(2)皮损分布全身，以头皮、面部、耳前、颈部受累最重。腹部比背部严重。腋下、肘窝、腘窝常同时受累。

　　(3)皮肤干燥，可见散在较宽大厚的棕褐色鳞屑，常伴毛发干燥.角膜点状浑浊，骨骼异常等。

　　(4)不受季节年龄等影响。

　　3.层板状鱼鳞病

　　(1)层板状鱼鳞病少见，生后即有，常染色体隐性遗传。

　　(2)皮损分布全身.包括头皮及四肢屈侧皱缝部等。

　　(3)开始皮肤弥漫性红斑，上覆有大小不等的棕灰色鳞屑，厚为5—25mm，部分呈四方形，边缘游离，中心黏着。部分病人可发生板层样表皮脱落，皮肤脱落后留下正常皮肤。

　　(4)常伴眼脸外翻，手掌和足底角化等。

　　4.大疱性鱼鳞病

　　(1)大疱性鱼鳞病出生后不久发病，常染色体显性遗传

　　(2)皮损泛发，以四肢屈侧多见。

　　(3)出生后弥漫性湘红，可见松弛性大疤。其上再度形成鳞屑。在皱襞部腹股沟、腕，腋和肘部等有灰色厚的线形或蛇状鳞屑，局部呈疣状损害.所以又称豪猪状鱼鳞病。

　　(4)常伴皮损的继发感染，手掌和足底角化等。

　　(5)组织病理学中可见表皮松解性过度角化有一定的特征性。

　　【辅助检查】 必要时可做组织病理学检查。

　　【诊断与鉴别诊断】 根据皮损特征，有遗传病史临床上诊断并不困难，应与特异性皮炎、干皮病、获得性鱼鳞病等鉴别o

　　【鱼鳞病治疗】

　　1.本病疗效欠佳。可口服继A酸或外用维A酸软膏。

　　2.轻者可涂凡士林或10%鱼肝油软膏，外用10%尿素软膏或3%—5%水杨酸软膏。重者可封包治疗。

　　【鱼鳞病预防】 不用碱性肥皂，不过多用热水洗浴。

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（实习编辑：易校吉）