瑞尔黑变病误诊为艾迪生氏病

　　瑞尔黑变病[1](Riehl’smelanosis)是发生在以面部皮肤为主的淡黄色到深褐色色素沉着病。病因不清。最早在1917年对本病有描述。本病发现于战争年代，故亦称“战时黑变病(warmelanosis)”。有人认为本病可能属于焦油黑变病，是一种光接触性皮炎[2]。临床上很多病例有用过煤焦油的衍生物(如化妆品中的某些成分)同时暴露于日光的病史。瑞尔黑变病临床发病率低，较为少见。有时被误诊为艾迪生氏病(Addison’s dis-ease)，故临床需与之相鉴别。

　　1　临床资料

　　男性， 34岁，某部队干部。主因“额面、颈项部、胸前色素沉着1 a，加重2月”入院。该患者于1 a前无明显原因出现额部、颊部、眼眶周围及颈项部、胸前皮肤色素沉着，伴有乏力、耳鸣、听力下降，未给予重视及任何治疗。于入院前2月上述皮损进一步加重，且出现双腕伸侧皮肤色素沉着，乏力、耳鸣、听力下降加重，并伴有头晕、食欲下降。为明确诊治而来我院。入院查体:生命体征平稳，额部、眼眶周围皮肤、颊部、颈项、胸前及双腕

　　伸侧分布有淡褐色及深褐色色素斑，以额部、眼眶周围及颊部为甚，境界不清，周围有围绕毛囊口的点状色素斑，部分融和呈大片状，表面无鳞屑。眼睑、齿龈及口腔黏膜无色素沉着斑，心肺腹-，舌红苔薄白，脉沉细。生理反射存在，病理反射未引出。初步诊断艾迪生氏病。入院查24 h尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)， 17-酮类固醇正常(17-KS)。8时血浆17-OHCS轻度升高， 16时及24时血浆17-OHCS正常。血浆泌乳素，生长激素，胰岛素水平及血常规均正常。标准精制结核菌素(PPD)试验、结核抗体均-。肾上腺彩超等检查均正常。艾迪生氏病诊断不成立，后考虑瑞尔黑变病。遂行皮肤活检，病理示真皮浅层可见色素颗粒沉积，结合临床色素沉着特征，西医诊断为瑞尔黑变病。中医诊断为黎黑斑，证属肝肾阴虚、气虚血滞，治以补益肝肾、益气活血。治疗:嘱患者脱离可疑接触物质，避免过度日晒，给予维生素C 2. 0 g，静脉滴注， 1次/d;丹参注射液14 m，l静脉滴注， 1次/d;维生素E胶丸20 mg，口服， 3次/d;中药汤剂选六味地黄丸(熟地24 g、山茱萸12 g、山药12 g、泽泻10 g、丹皮12 g、茯苓15 g)加丹参30 g、黄芪45 g、当归12 g、川芎10 g、桃仁10 g、红花6 g等，常规煎服，每日1剂;局部外搽2. 5%白降汞软膏(我院自制)， 3次/d;并配合局部物理治疗。治疗2周，患者头晕、乏力、耳鸣、听力下降症状消失，皮肤色素沉着较入院稍有淡化。治疗第4周时，色素沉着进一步减轻，停静脉输液，改为维生素C片， 0. 2 g，口服， 3次/d，复方丹参片， 4片，口服， 3次/d，其余治疗不变而带药出院。治疗第6周后复查见双腕伸侧及颊部基本消退，其余皮损继续淡化，辨证同前，继续上述治疗用药。

　　2　讨论

　　瑞尔黑变病系多种因素引起的一种色素沉着病，病因不清，皮损多始于颧颞部，后可波及前额、颊、耳前、耳后，甚至到颈侧、肩部等[3]。愈近面部中央愈少，口周与下颏常不受侵，黏膜不累及。可有缓脉、头痛、食欲减退、消瘦、乏力等。临床主要根据皮损特征、好发部位及组织病理学确诊。而艾迪生氏病[4]即慢性肾上腺皮质功能减退症，为皮质激素分泌不足或缺乏所致。主要临床表现有:全身皮肤色素沉着并累及黏膜，常伴乏力、头晕、食欲下降、消瘦及血压降低。本例患者皮损分布于额部、眼眶周围皮肤、颊部、颈项、胸前及双腕伸侧，分布较为广泛，且伴有乏力、头晕、食欲下降等症，故易被误诊为艾迪生氏病。后查激素水平等无异常，再次结合皮损特征及部位，非全身皮肤改变，黏膜未见累及，故艾迪生氏病诊断不成立。经行皮肤活检后，明确诊断为瑞尔黑变病。结合本例总结以下几条常见误诊原因:①本病较为少见，临床医师对其认识不足，缺乏警惕性。②本病病因不清，皮损表现多样化，临床医师未能做到全面检查及整体分析。如本例为男性患者，平素不使用化妆品，亦无沥青、焦油、石油等物品长期接触史，故初诊不会考虑瑞尔黑变病。③该病例皮损累及额部、眼眶周围皮肤、颊部、颈项、胸前及双腕伸侧，分布范围广，皮损表面未覆盖有鳞屑，亦无日晒后搔痒症状，而伴有乏力、头晕、食欲下降症状，故容易使临床医师先入为主，注意上述症状与艾迪生氏病相联系，认为一系列症状均为肾上腺皮质功能减退所致。

　　总之，本病较为少见，需加深对本病的认识，扩大知识面，对病史、体征及各项检查全面、整体综合评定分析。诊断明确后，治疗较为困难。我们认为此病病机之关键在于肝肾阴虚、气虚血滞。采用中西医结合配合物理治疗的方法，能显著缩短治疗时间。

（实习编辑：王京鑫）