首页 > 疾病症状 > 正文

重型再生障碍性贫血是什么

39健康网举报/反馈

重型再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭所致的血液疾病,以全血细胞减少、感染和出血倾向为特征。

重型再生障碍性贫血是由于遗传因素或获得性免疫异常导致的T淋巴细胞异常活化和增殖,对造血干细胞造成损伤。这些异常的T细胞会分泌多种炎症因子,进一步抑制造血干细胞的功能,从而引起全血细胞减少。患者可能出现乏力、发热、皮肤黏膜瘀点、鼻衄等不适症状。这是由于白细胞减少导致机体抗感染能力下降,以及血小板减少引起的凝血功能障碍。

诊断重型再生障碍性贫血通常需要进行骨髓穿刺术、外周血涂片分析、血生化检测和自身抗体筛查等。骨髓穿刺术可显示骨髓增生低下;外周血涂片分析可见红细胞形态不规则,粒细胞缺乏;血生化检测可能发现铁蛋白水平降低;自身抗体筛查有助于排除其他自身免疫性疾病。该疾病的治疗包括免疫调节治疗如环孢素A、甲泼尼龙等糖皮质激素类药物的应用。对于重症患者,异基因造血干细胞移植可能是有效的治疗方法。

患者应保持良好的生活习惯,避免接触化学毒物和放射线,同时注意预防感染,定期复查,监测病情变化。