原发性硬化性胆管炎是一种慢性的胆汁淤积性疾病。主要特征是肝内外的胆管出现炎症和纤维化，导致多灶性胆管狭窄。如果原发性硬化性胆管炎的病情比较严重，可能会发展为肝硬化，门静脉高压和肝功能失代偿等。目前未有有效治疗的药物，在原发性硬化性胆管炎发展到末期，肝移植是唯一有效治疗的方法。

　　原发性硬化性胆管炎主要发生在年轻男性身上，该病的发生往往与患者本来具有的炎性肠病有关，尤其是溃疡性结肠炎，最容易诱发原发性硬化性胆管炎。在 发病的初期一般具有隐匿性，发展至后期各种症状才开始显现，渐渐加重的身体乏力，黄疸和瘙痒。有的患者可能会出现右上腹部疼痛和发热，肝脾肿大，和肝硬化，脑病或食管静脉曲张出血等肝硬化晚期症状。肝功能衰竭表现为梗阻性的黄疸，但进程比较缓慢。原发性硬化性胆管炎的主要症状是乏力，瘙痒，骨质疏松，脂溶性维生素缺乏四种。

　　由于淤胆性的肝病发病原因不明确，所以导致身体乏力的原因也不明确，有的专家猜测与情绪抑郁有关。

　　瘙痒可以使用胆汁酸结合树脂、考来烯胺治疗，效果明显。另外阿片类拮抗剂能阻止淤胆时过多的内源性阿片类激动剂的作用，对淤胆相关性瘙痒有效。

　　原发性硬化性胆管炎患者存在各种骨质疏松的危险因素，肝硬化、胆汁淤积以及皮质激素的使用等，都可以导致骨质疏松症的出现。

　　脂溶性维生素缺乏在淤胆性肝病中会受到医生的特别关注，其重要性目前尚在讨论中，在治疗过程中，对于脂溶性维生素的缺乏需要重视，应定时进行补偿，避免维生素的缺乏导致其他疾病的发生。

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