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取消关注单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症是一种原因不明的自身免疫性疾病。临床上主要表现为慢性咳嗽、咳痰、气短等呼吸道症状,影像学检查提示双肺弥漫分布或多灶性病灶,病理组织活检可见肺泡腔内有大量嗜酸性粒细胞聚集。
一、发病机制
目前认为本病的发生与病毒感染有关,在病毒感染的基础上,机体产生针对病毒抗原的特异性IgG和(或)IgM抗体,这些抗体可刺激单核巨噬细胞系统合成并分泌大量的白介素-5、血小板衍生生长因子以及趋化因子,导致肺内出现广泛的嗜酸性粒细胞性炎症反应。
二、诱发因素
1.环境因素:如长期吸烟、空气污染、尘埃过多吸入等因素均可诱发此疾病。
2.药物因素:如使用抗生素类、抗结核药、降压药等药物时,可能会引起过敏反应,从而诱发该病。
3.遗传因素:研究表明,部分患者存在HLA-DQ位点突变,可能与单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症发生有一定关系。
4.其他因素:患有哮喘、囊性纤维化、先天性支气管肺发育不良、慢性阻塞性肺疾病等基础疾病的患者,更容易患单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症。
三、临床表现
多数患者以慢性咳嗽、咳痰为主要症状,并伴有不同程度的呼吸困难,少数患者无明显症状,仅在尸检中偶然发现。
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