什么叫原发性骨髓纤维化

原发性骨髓纤维化是一种造血干细胞克隆增殖性疾病，以骨髓中纤维组织异常增生为特征，伴有造血功能衰竭，外周血细胞减少和骨髓造血组织被纤维组织替代。

原发性骨髓纤维化是由于造血干细胞持续增殖，导致骨髓腔内压力增高，刺激成纤维细胞过度增生，进而引起骨髓纤维化的现象。这种疾病可能与JAK2基因突变有关。患者可能出现贫血、乏力、脾脏肿大等症状，还可能会伴随有低热、消瘦等全身症状。

诊断原发性骨髓纤维化通常需要进行血常规、骨髓活检以及血液学检查。血常规可显示红细胞计数降低，而骨髓活检则能直接观察到骨髓纤维化的程度。针对原发性骨髓纤维化的治疗主要是靶向药物治疗，如甲磺酸伊马替尼片、达沙替尼片等，可以抑制特定蛋白激酶活性，缓解病情。对于贫血严重的患者，可考虑输血治疗。

患者应保持良好的生活习惯，避免熬夜和过度劳累，同时注意饮食调理，保证营养均衡，有利于改善生活质量并延长生存期。