先天性肝纤维化，换肝成活率多少

先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性疾病，其特点是肝脏组织中存在异常的胶原蛋白沉积。换肝成活率是指患者在进行肝移植手术后，肝脏功能恢复的情况。

对于先天性肝纤维化的治疗，目前主要采用药物治疗和肝移植两种方法。药物治疗主要是通过抑制胶原蛋白合成来减轻肝脏纤维化程度，常用的药物包括抗纤维化药物、免疫调节剂等。而肝移植则是通过将健康的肝脏移植到患者体内，以替代受损的肝脏功能。

根据临床研究结果，肝移植是先天性肝纤维化患者的有效治疗方法之一。研究表明，肝移植后的生存率与患者的年龄、病变程度、术前肝功能等因素有关。一般来说，年轻且病变较轻的患者术后生存率较高，而老年或病变严重的患者则可能面临更高的风险。

此外，术后的康复也对患者的生存率有重要影响。患者需要遵循医生的建议进行适当的休息和康复训练，并定期进行复查和随访。

总之，先天性肝纤维化的治疗需要综合考虑多种因素，并采取个体化的治疗方案。对于符合条件的患者来说，肝移植可以提供长期有效的治疗效果，并提高生存率。但具体的存活时间还需要根据患者的具体情况来确定。