先天性胆管扩张症的最主要病因是

先天性胆管扩张症也就是先天性肝内胆管扩张症，是一种少见的常染色体显性遗传病。其最主要的病理改变为肝内寄生曲张的小胆管呈囊状或海绵状扩张，并有纤维组织增生及瘢痕形成，导致肝内小胆管和肝细胞均受损害。目前认为先天性肝内胆管扩张症的主要病因是基因突变、环境因素。

一、基因突变

在胚胎发育过程中，左右肝内胆管彼此融合成一个管道系统，在这一过程中的任何障碍都可造成胆管异常发育，如胆管生长停滞、胆管梗阻等，均可引起先天性肝内胆管扩张症的发生。另外，父母双方有一方患有此疾病时，则有可能会将致病基因传给后代，从而增加患病几率。

二、环境因素

如果孕妇在妊娠期间经常接触放射线或者化学物质，比如苯丙酮酸、甲基汞、亚硝胺类化合物以及某些药物，如氯霉素、双异肼等，都有可能会影响胎儿正常的发育，从而诱发先天性肝内胆管扩张症的情况发生。

一旦确诊为先天性肝内胆管扩张症后，需要及时进行手术治疗，常用的术式包括肝叶切除术、肝段切除术、肝动脉结扎与胆道重建术等。术后还需要遵医嘱定期复查，以便于了解恢复情况。