肝窦阻塞综合征

一、肝窦阻塞

这是一类可由多种原因引起的肝窦狭窄，临床表现为门脉高压症状的疾病。如各种原因引起的肝细胞水肿，脂肪变性等，肿胀的肝细胞可引起短暂性或可逆性的门脉高压；窦周间隙中由胶原纤维增生、肿瘤细胞浸润、白血病（如毛细胞性白血病）受累区肝窦局灶性扩张；在热带脾肿大的病例中，肝窦内有明显的淋巴细胞浸润；在镰状红细胞性贫血病人中，肝窦可被阻塞，特别是在小叶中央带，不正常的红细胞与血小板、纤维素成簇分布于肝窦中；肝窦内弥漫性微血栓可在慢性静脉性淤血及新生儿呼吸窘迫综合征的肝脏中看到。

二、肝窦通透性改变

肝窦作为一种结构特殊的血管床，不仅受全身循环系统的影响，而且受肝细胞代谢的作用，而肝窦通透性的改变对肝细胞代谢也有很大的影响。子痫病人，肝窦通透性增加，造成血浆纤维蛋白原在狄氏间隙的沉积，影响肝细胞的物质交换，所以镜下可见到肝窦周围肝细胞可出现水肿及坏死，严重时红细胞可渗出，造成局部出血。有文献报道由于肝窦通透性的增加，造成广泛的包膜下出血，以及出血坏死肝组织的自发破裂。