原发性免疫球蛋白缺乏症概念

原发性免疫球蛋白缺乏症是一种先天性免疫系统发育不全或遗传缺陷，导致机体无法产生足够的免疫球蛋白，从而易感感染的疾病。

原发性免疫球蛋白缺乏症是由于B细胞分化成熟障碍或浆细胞产生Ig异常所致。这些患者体内存在针对自身Ig的抑制性T细胞，当受到抗原刺激时，抑制性T细胞功能减弱，出现无控制的B细胞增生，进而导致Ig合成不足。该疾病主要表现为反复感染，如慢性支气管炎、肺炎等呼吸道感染，还可能出现皮肤黏膜溃疡、血尿、关节肿胀等症状。此外，由于免疫球蛋白水平低下，患者易患带状疱疹、水痘等病毒感染。

可以通过检测血液中的免疫球蛋白浓度来诊断原发性免疫球蛋白缺乏症。常用的实验室检查包括血清总Ig测定、IgG亚类测定以及针对特定Ig的定量分析。必要时可进行淋巴细胞转化试验以评估T细胞功能。治疗通常采用替代疗法，即定期静脉注射免疫球蛋白，以补充患者缺失的免疫球蛋白。对于某些类型的原发性免疫球蛋白缺乏症，如选择性IgA缺乏症，可以考虑使用口服免疫调节剂，如环磷酰胺、甲泼尼龙等。

患者应保持良好的个人卫生习惯，避免接触已知有传染风险的人群，同时注意均衡饮食，保证充足的休息时间，以增强免疫力。