反复皮疹低烧竟是白塞病作祟

　　近日，在湛江来广州看诊的林阿姨终于挣脱了五个多月来发烧、皮疹及溃疡的全身性折磨，恢复了正常人的生活。据广东省第二人民医院风湿免疫科李天旺主任介绍：“林阿姨患上了罕见病种白塞病，且病情极其罕见，误诊五个月后才发现病因，得到正确的治疗。”反复皮疹低烧竟是白塞病作祟，白塞病到底是什么病？白塞病可怕吗？

　　李天旺指出，白塞病是一种慢性发作的全身性疾病，目前发病机制还不明确，可能与免疫功能紊乱有关。病情症状多样，导致误诊漏诊率高，但如果病情控制得好，一般不会影响人们的正常生活。

　　无故皮疹发烧多月  一查竟是白塞病

　　“今年4月，在大腿上长了一个疹子，医生说是恙虫病。治疗好了以后，开始一直发冷发烧，白细胞检查出来几乎是零，家人将我送进当地医院血液科住院，没得到缓解又辗转到两家医院住院看诊，可多次长时间的辗转住院并没有减轻症状，就连打针地方的皮肤都开始淤青、溃烂发炎。”林阿姨告诉记者。“由于以前曾于省二医风湿免疫科住院治疗关节炎，这次我就决定找李天旺主任咨询转院治疗，没想到李主任听到我的病情就说是白塞病，这个病我都从来没听说过，家人都感到很惊讶。”

　　8月底，林阿姨半信半疑地住进了省二医风湿免疫科进行详细检查，检查结果证明她患上了罕见的“丝绸之路”病——白塞病，经过20多天的治疗，她全身难以忍受的症状得到了缓解，接下来定期复查吃药即可控制病情，林阿姨历时六个月的住院治疗才告一段落。

　　“不管我们怎么解释，林阿姨一开始是不相信自己得了白塞病的，因为她这种白塞病的发病症状非常罕见——白细胞极低、发烧皮疹，刚好符合血液病的一些诊断标准，容易误诊漏诊。”李天旺说，“她打给我告诉我病情时，从风湿免疫专业的视角，反复口腔溃疡这个症状吸引了我的注意，接着询问她还伴有鼻梁疖肿、双手针刺部红肿，进一步证明了我的猜测，所以才将她收治科室做全面检查治疗。”

　　白塞病症状多样  诊断不易

　　李天旺主任介绍：“白塞病是我国罕见病中发病率最高的，但多数患者对此病认识偏低，加上发病表现多样，容易出现误诊和漏诊，常常耽误了最佳治疗时间，从而引发患者全身性的进一步溃疡。特别是当患者出现反复口腔溃疡时，就要警惕是否染上了白塞病。”

　　白塞病，因其在东亚、中亚等地发病率较高，发病范围与古代“丝绸之路”的线路基本吻合，故而又称“丝绸之路”病。该病好发于16—40岁的青壮年，土耳其的发病率最高为80—370/10万，中国患病率为14/10万，而欧美国家则很少。

　　白塞病是一种慢性全身性血管炎症性疾病，表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，从现代病理学的角度来看，白塞病属于自身免疫疾病，跟红斑狼疮有类似的病理表现，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。

　　“该病还有一个显著特点，就是男性发病少，但发病重；女性发病多，但发病轻。得了白塞病的患者也无需惊慌，在目前风湿免疫的技术水平看，只要通过系统治疗，按医生的建议复查吃药，就可以控制住病情，让患者恢复正常人的生活。”李天旺说。

　　教你揪出白塞病的“蛛丝马迹”

　　白塞病全身各系统均可受累，有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。

　　1、口腔溃疡

　　几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration，阿弗他溃疡），多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发，也可成批出现，呈米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，约1～2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。

　　2、生殖器溃疡

　　约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似，溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。

　　3、眼炎

　　约50%左右的患者受累，双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现，其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。眼球其余各组织均可受累，可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。

　　4、皮肤病变

　　皮损发生率高，可达80%~98％，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应。

　　5、关节损害

　　25％~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎，主要累及膝关节和其他大关节。

　　6、神经系统损害

　　又称神经白塞病，发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现，少数（5%）可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕，呼吸障碍、癫痫，偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。

　　7、消化道损害

　　又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。

　　8、血管损害

　　本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时，可造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤。

　　9、肺部损害

　　肺部损害发生率较低，约5%~10%，但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞。

　　10、其他较少见：包括肾脏损害、心脏、附睾炎。妊娠期可使多数患者病情加重、胎儿宫内发育迟缓。（通讯员：朱璐诗  郑少玲 ）