解析硬皮病的各器官病变

　　消化道症状

　　最常见的(约 90%左右)消化道症状为食道功能障碍，表现有吞咽困难，吞咽时胸骨后疼痛或胀闷感，饮冰水后上述症状更为突出(食道雷诺现象)。如果食管有炎症，可出现胸骨后灼热感。至疾病后期，因食管出现狭窄，吞咽更加困难，且常伴有呕吐。

　　在消化系统中胃很少受侵犯，但肠道常常受累。肠道被累及后常出现腹胀、腹痛、腹泻或便泌与腹泻交替出现。由于十二指肠和空肠扩张与运动不良，有利于微生物繁殖，胆盐分解增加，易发生脂肪泻。少数患者可出现肠绞痛或肠梗阻等急腹症的表现

　　心脏病变

　　系统性硬皮病常常伴有不同程度的心脏病变，尸检发现大多数患者有间质性心肌纤维化斑块。心脏病变的严重程度取决于心肌纤维化和肺小动脉炎引起肺动脉高压的程度。严重心肌纤维化和肺动脉高压，可引起肺动脉第二音亢强，收缩期奔马律和心律不齐，最终出现心力衰竭。约有 15%~30%患者可出现心包炎，但很少引起心包填塞。近有一位患者中等量以上心包积液。有极少数患者可发生心内膜炎，导致主动脉瓣膜关闭不全。

　　肾脏病变

　　系统性硬皮病出现肾脏损害是一种不良的征光。肾脏损害可分为急进性和慢性两种类型。急进性肾脏损害常突然出现严重高血压伴急性肾功能衰竭，这种 "肾危相 "是系统性硬皮病的主要死亡原因;慢性肾损害多在发病 3~5年后出现，开始表现为继续性蛋白尿，渐渐发展为持续性蛋白尿、镜下血尿、高血压和氮质血症。

（实习编辑：郭婷婷）