解析硬皮病的各器官病变

　　病例

　　25岁的小杨是浙江某农村某乡镇企业的一名女工，患系统性硬皮病已经10年之久。“我从 1999年起出现发热症状，脚指趾末端发紫怕凉、发麻，全身皮肤发黑、发硬、无弹性，没有同龄女孩子的那种水灵，别人老说我没有表情，就像带着面具一样。常常感觉胃部不适，每顿只能吃一点点小米粥。后来，发病厉害的时候几个蹲起便气喘吁吁，走路超过 100米左右就不能再坚持行走”。她曾在浙江人民医院，河北某医院以“硬皮病”治疗，疤状改善轻微，后来经朋友介绍，家人带她到杭州同济医院住院治疗，两年前出院。“我很感谢杭州同济医院，感谢黄继宗教授，是‘胸导管淋巴液引流手术’让我找回了做女孩子的感觉，现在皮肤有弹性了，面色红润了，出门也可以穿好看的衣服了，人也变得自信了。”

　　杭州同济医院免疫科主任黄继宗教授说，像小朱这样患过硬皮病的不是少数，而这种疾病具有极强的危害性，不只对发病皮肤造成损害，还累及身体的其他部位。

　　硬皮病是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺、肾、和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。

　　皮肤病变

　　系统性硬皮病的皮肤病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤硬化及钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化、增厚。典型的皮肤病变一般要经过三个不同的时期：

　　( 1 )水肿期：主要表现为对称性非凹陷性、无痛性水肿，皮肤紧张变厚，皱纹消失，皮肤苍白，手指光滑呈腊肠样。开始由四肢末端发病的，可逐渐向前臂、肩部蔓延;由躯干发病的常向周围扩张。经过数周或数月后，皮肤渐渐增厚进入硬化期。

　　( 2 )硬化期：皮肤硬化发亮呈蜡样，皮肤弹性减低或消失，用手不能捏起。如果病变发生在面部，可出现假面具面孔：表情呆滞，眼睑活动受限;张口困难，口唇变薄，口裂变小，口周围皮肤收缩呈放射状;尽量张口时测量上唇与下唇间最大距离较正常人明显缩小。如果病变发生在手指，可使手指伸屈受限。如果病变发生在胸部，可出现胸部紧束感。所有患处皮肤均可出现色素沉着或色素脱失，毛发稀少，皮肤瘙痒或有异物感。

　　( 3 )萎缩期：皮肤变薄如牛皮纸，皮下组织与肌肉萎缩紧贴于骨骼，硬如木板。患处汗毛与毛发可出现脱落。指端及关节处易发生顽固性溃疡或缺血性坏死。齿龈萎缩，齿槽骨吸收。