急性视网膜色素上皮炎的鉴别诊断

　　1.诊断：急性视网膜色素上皮的临床症状多无红痛，而仅有渐进性视物模糊，尤在单眼发病时，不易被患者自己发觉，视力下降1~2月就诊者占多;虽然每个患者都有黄斑色素紊乱，但在发病初始阶段尚未发生，或代以轻微的玻璃体炎症;黄斑水肿虽一直存在，这种早期的黄斑水肿却不能被血管造影所发现;早期眼底变化不仅无明显特征性，而且我国大多中低层医院又无眼底血管荧光造影检查来发现随后发生的特征性眼底荧光像。自从27年前Krill和Detmam描述此病以来，国外也只有极少患者能在7天内即在急性阶段被发现和描述，在我国，早期正确诊断更是困难，因此临床诊断也是多种多样，近40%被误诊为中心性浆液性视网膜病变。故在作出本病诊断时，必须重视以下几点：

　　①中青年患者，特别是最近有明显的病毒感染史者。②视物模糊、变形，后极部视网膜特别是黄斑部水肿等临床表现类似中心性浆液性脉络膜视网膜炎者。③在病情发展过程中若出现本病特点样变化：黄斑区病灶细小，且互不相连，呈孤立的细小的暗灰色病灶，周有黄白色光晕，即使合并出现浆液性视网膜脱离。

　　以上情况出现应高度怀疑为急性视网膜色素上皮炎，并应作以下检查以便迅速确诊。

　　2.确诊依据：

　　①眼底荧光血管造影：由于本病的眼底病变相对轻微，或容易被看作非特异病变，诊断的关键就是眼底血管荧光造影检查，其特点是：病变区因色素脱失，早期可透见鲜明的脉络膜荧光，这种窗样荧光斑的大小和形态在整个造影过程中，保持始终不变，其亮度(或强度)随背景脉络膜荧光增强而增强，随脉络膜荧光消退而减弱。或直接呈现急性视网膜色素上皮炎的两种特征性眼底荧光造影像：即典型的“中黑外亮”及“葡萄簇样”荧光斑，并能以此作为分型标准。

　　②Luttrull等认为只要在1个月内，裂隙灯眼底接触镜发现相当于视网膜色素上皮细胞层水平发现黄色凹陷，周围绕多个细小浓色素斑点等较特征性黄斑部色素变化，急性视网膜色素上皮炎诊断即可成立，而不必进行眼底造影照相，即急性视网膜色素上皮炎的诊断很典型地依靠特异性的亚急性黄斑部下色素紊乱的观察和判断。

　　3.鉴别诊断：鉴于以往对本病的临床研究较少，临床表现又与一些黄斑部疾病相似，因此容易造成漏诊和误诊，临床上常需与如下几种疾病鉴别：

　　①急性多发性后极部鳞状上皮病变：其后极部可见多个扁平鳞病灶，淡黄色，边界不清，先呈圆形后可相互融合成不规则地图状。病灶之弱荧光区较大，造影后期转变为强荧光，有不同程度的色素上皮荧光素渗漏。而急性视网膜色素上皮炎“外亮中黑”的小黑点乃色素增生所致，低荧光区较小且始终为低荧光。

　　②中心性浆液性视网膜病变：二者临床表现相似，常易混淆，误诊率达40%左右。此病常侵及脉络膜、Bruch膜和色素上皮层，血—视网膜屏障受破坏，出现特征性的色素上皮荧光素渗漏，既无普通眼底镜下孤立的细小的暗灰色病灶，又无外亮中黑的荧光斑或萄簇样荧光斑典型的急性视网膜色素上皮炎眼底荧光造影像。但当急性视网膜色素上皮炎的病变破坏了色素上皮的屏障功能时，两种疾病的眼底荧光造影表现可以同时并存，鉴别十分困难。

　　③原田氏综合征：伴有全身性改变，如脑膜刺激症状。荧光造影：早期为后极部散在小点状荧光，迅速扩大，彼此融合，染料可在数分钟内渗出并存积于视网膜下，形成多囊样、大小不一的镶嵌状荧光斑。

　　④原发性视网膜色素上皮脱离：多单发。脱离处视网膜呈圆形隆起，边缘稍红。眼底荧光血管造影表现为动静脉期出现的较大荧光斑，大小及形态不变，亮度逐渐增强，但在脉络膜荧光减退时亮度仍不减，在15~60分钟后才逐渐消退。

　　⑤后极部多发性玻璃体疣：眼底镜下病变呈黄褐色，边界清楚，黄斑部无视网膜水肿、渗出等炎症表现。眼底血管荧光造影表现：早期病变区透见脉络膜荧光，晚期消退或有荧光着色，但与急性视网膜色素上皮炎中黑外亮的荧光斑相反，而呈现外黑中亮型，因为玻璃膜周围色素沉着较多，荧光斑周围的环形背景脉络膜荧光被遮蔽。

　　⑥糖尿病性微血管瘤：除具有多饮多尿消瘦的全身症状和白内障、玻璃体混浊等眼部表现外，眼底有渗出、出血和微血管瘤，荧光血管造影结果为微血管瘤瘤内有荧光素贮留和渗漏。

（实习编辑：李亮花）