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双眼遗传性视网膜劈裂1例

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2008-04-21 19:36:0039健康网社区

  患者 男, 7岁。家长代诉发现患儿双眼视力差1年,于2004年6月25日来我院就诊,门诊以“双眼先天性黄斑劈裂、左眼并发白内障”收入院。家长代诉家族中无同样病史者。体格检查未见异常。眼科检查:右眼视力:0·12,+0·50DS (( 0·25DC×90°矫正不提高,近视力J5/30cm,左眼视力:0·1, +2·25DS (( 0·75DC×90°矫正不提高,近视力J7/30cm。双眼结膜无充血水肿。角膜透明, KP (-),前房不浅,房闪(-)。虹膜未见萎缩和新生血管,瞳孔圆,直径约3mm,对光反应正常。右眼晶状体清,右眼玻璃体无明显混浊,左眼晶状体后囊混浊,左眼玻璃体混浊,见薄膜状物,其下方与视网膜血管粘连, 90D镜查见其上有多个孔。眼底:双眼视盘界清,色可,视网膜血管比例及走行大致正常,右眼下方视网膜劈裂,双眼黄斑部花瓣状外观,中心凹反光不见。

  入院诊断:1·双眼遗传性视网膜劈裂; 2·左眼并发白内障; 3·左眼玻璃体混浊。中医诊断视瞻昏渺(肝肾不足)。入院后查双眼暗适应及色觉无明显异常。双眼P-VEP示双眼P100潜伏期延迟,振幅正常。双眼暗视及明视ERG降低, b波较a波更明显。用蓝光、白光刺激下ERGb波振幅均明显低于基线。FFA示:双眼先天性玻璃体血管纱膜。右眼造影后期可见视网膜下有明显渗漏。左眼见纱膜遮挡荧光。OCT印象:①双眼黄斑囊样水肿;②双眼视网膜(轻度)水肿;③视网膜神经上皮层间劈裂。B超提示右眼视网膜劈裂可能性大,左眼玻璃体混浊,后脱离。动态视野:双眼鼻上象限收缩。予补益肝肾中药及维生素口服,静点诺血健及灵光针双太阳穴注射,14天为1疗程,经1疗程治疗,患者右眼视力提高至0·2,左眼视力无提高。继续治疗1疗程,视力未再提高,患者出院。电话随访3个月,患者病情稳定。

  讨论:遗传性视网膜劈裂是较少见的先天性视网膜发育异常,多见于儿童及青年人, 5岁以前发病较快,以后逐渐减慢,成年后一般无明显发展。本病双眼发病,多为远视眼,视力较差,常因斜视、眼球震颤、视力差或因玻璃体出血检查时被发现。视网膜劈裂多是从视网膜神经纤维层开始并由内层向内隆起。内层包括内界膜、视网膜血管及神经纤维层,薄如纱膜,纱膜越至周边处隆起越高。纱膜上的血管与视网膜上的血管相连,并常见数目及大小不等的裂孔,透过裂孔可见劈裂外层视网膜呈颗粒样或色素紊乱外观,在中周部及周边部视网膜上可见银灰色闪光斑状区,还可见银灰色树枝状、网状结构。Müller细胞的变性可能是X性连锁青少年性视网膜劈裂症的原因。又因视网膜颞下方的血液循环差,易发生变性萎缩,故多发生在颞下方。本例符合X性连锁遗传,患儿为7岁男性。远视散光、玻璃体后脱离、黄斑部花瓣状外观、视野双眼鼻上象限有收缩、双眼暗视及明视ERG降低, b波较a波更明显、OCT视网膜神经上皮层间劈裂,符合遗传性视网膜劈裂指征。本病主要与视网膜脱离、先天性视网膜皱襞、晶状体后纤维增生与增生性视网膜病变相鉴别。本病如单纯内层发生裂孔多不引起视网膜脱离,可以定期观察。如内、外层均发生裂孔则可引起视网膜脱离,多需手术治疗。本例经采用中西医结合治疗方法取得了一定疗效。

(实习编辑:李亮花)

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