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取消关注遗传氨基酸代谢病是一种单基因遗传性疾病,是由于编码氨基酸的基因出现突变,引起某种氨基酸不耐受,导致人体不能正常代谢,出现一系列的异常病理反应。对于遗传氨基酸代谢病,主要通过饮食调理及药物治疗的方式进行治疗。
一、饮食调理:
1、低苯丙氨酸饮食:是指减少富含蛋白质的食物,食物中的蛋白质可转化为苯丙氨酸,是治疗的重要组成部分;
2、低蛋氨酸饮食:是指富含蛋氨酸的食物,蛋氨酸在人体中代谢的路径比较长,需长期食用富含蛋氨酸的食物,能够一定程度上改善症状;
3、低碳水化合物饮食:碳水化合物是维持人体生命活动的重要营养素,应减少碳水化合物的摄入,可进食低碳水化合物的食物,如玉米、土豆等;
4、高蛋白饮食:富含蛋白质的食物可为机体提供蛋白质,如牛奶、鸡蛋等。
二、药物治疗:
1、慢性期:患者应采用低苯丙氨酸饮食,并补充足够的维生素、叶酸、铁剂、矿物质等,可口服维生素B12、叶酸。此外,由于本病多为遗传缺陷导致,因此基因疗法也有应用价值;
2、急性期:需终止天然蛋白质,可采用肠内营养、肠外营养,或者是要素饮食,以保证机体的营养需求。此外,患者要注意控制感染,纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡失调;
3、缓解期:应减少蛋白质的消耗,可食用富含优质蛋白的食物,如蛋、牛奶、鱼、瘦肉等。同时应补充新鲜水果、蔬菜和微量元素,以保证机体的正常生长发育。
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