查看更多相关内容
取消关注病例导读:宇涛出生1个月了,家人发现其皮肤苍白1周,没什么精神,比正常小孩爱犯困,睡得多。这又到底是什么回事呢?是贫血吗?营养不良?
【病例】
孩子皮肤苍白疑贫血
宇涛出生1个月了,家人发现其皮肤苍白1周,精神欠佳,爱犯困,家人带其检查。入院时体查: 37.3℃ , R40次/分、P170次/分、WT3.8kg、足月儿貌 , 皮肤粘膜苍白 , 前平软囟2.0×1.5cm , 唇和口腔粘膜欠红润、唇周稍发绀、咽稍红、腹软 、肝肋下2.0cm、脾肋下2.0cm、指(趾)甲床粘膜苍白 .母亲O型血,宇涛A型血。
入院后完善三大常规网织红计数、溶血全套、输血全套、肝炎全套、TORCH粒血全套、血培养、骨髓细胞学检查等相关检查 , BR示 WBC 10.8×109/L 、RBC 1.41×1012/L 、H6 43g/L 、PLT 140×109/L . 网织红细胞计数6.1% ; LFT示 TBIL 108.3 umd/L DBIL 20.1 umd/L 、 IBIL 8.82 umd/L 、PA 10.1 mg/L ; 骨髓细胞学检查示 : 骨髓
增生明显活跃晚幼红细胞比值增多、巨核细胞少见、血小板成堆分布、血片可见晚幼红细胞、予“美洛西林”抗感染 . 输同型浓缩红细胞等对症处理后 , 病情稍有好转 , 家属强烈要求出院 , 力劝无效 , 予签字出院 .
出院对患儿面色较前红润 , 前囟平软2.0×1.5cm 心肺口不诊可 , 腹软、肝肋下2.0cm 、脾肋下2.0cm .
出院诊断为新生儿溶血性贫血。
【医生解析】
一、什么是新生儿溶血病?
新生儿溶血病又称母子血型不合溶血病,是母亲对胎儿红细胞发生同种免疫反应引起的溶血性疾病,Rh血型和ABO血型不符都能引起这种疾病,但前者引起的比较严重,是新生儿病理性黄疸最常见的原因,也是引起新生儿胆红素的最重疾病,目前已发现26个血型系统,160种血型抗原,在我国以ABO血型不合溶血病发生率最高,Rh血型不合溶血病发生较少,但Rh溶血临床表现比ABO血型不合溶血病重。MN溶血最为罕见。
二、新生儿溶血病的发病机理
1、 新生儿溶血病是因胎儿红细胞具有从父亲遗传而来,而又为母亲红细胞所缺乏的抗原,此种红细胞血型抗原在胎儿时期进入母体,刺激母体产生相应的血型抗体,此种血型抗体中的IgG抗体透过胎盘进入胎儿体内与胎儿红细胞抗原产生抗原抗体反应,破坏胎儿红细胞而引起新生儿溶血病。
2、 Rh新生儿溶血病因孕妇和胎儿的Rh血型不符而引起的疾病。若孕妇为Rh-,胎儿为Rh+(有D抗原),当孕妇第一胎分娩胎盘剥离时,胎儿的红细胞进入母体会刺激母体产生抗D抗体(IgG)。抗D抗体在母体怀第二胎时可通过胎盘进入胎儿,与胎儿的红细胞结合,引起胎儿发生溶血病。
3、ABO新生儿溶血病因孕妇与胎儿ABO血型不符而引起的疾病。多见于O型孕妇,尤其多见于O型孕妇和A型胎儿。由于天然的抗A 或抗B抗体(IgM)的分子大,不能通过胎盘进入胎儿血循环,而母亲为O型者比A型或B型人更容易产生抗A或抗B的IgG抗体,IgG抗体则能通过胎盘进入胎儿血循环,引起胎儿发生溶血病。
4、A或B抗原也与部分抗A或抗B抗体发生作用,而且抗A的量高于抗B。但这类病例不多,病情也比较轻,加以胎儿血管内皮和组织细胞上有血型抗原,可部分吸收对应抗体,以减少抗体对红细胞的破坏。ABO血型的“天然”抗体主要是IgM类,但也有IgG类,后者有引起新生儿溶血病的可能。
三、新生儿溶血的治疗
原则是纠正贫血,防治心力衰竭,降低血清胆红素水平,防治胆红素脑病的发生。
1、光照方法:未结合胆红素在光的作用下,变成水溶性异构体,随胆汁和尿排除体外,从而降低血清胆红素水平,治疗时婴儿用黑布遮眼,除尿布外,全身皮肤裸露持续光照1~2天,少数可延长3~4天,可获得满意疗效。
2、换血疗法:
目的:(1)、换出新生儿体内致敏的红细胞及抗体,阻止溶血进一步发展;
(2)、换出血清胆红素,防止胆红素脑病;
(3)、纠正贫血,防止心衰发生;
(4)、如果Rh-孕妇过去输入过Rh+血,第一胎也可能发生Rh新生儿溶血病。给分娩72小时内的Rh-初产妇注射抗Rh(抗D)免疫球蛋白,可防止其在第二胎发生Rh新生儿溶血病。也可用换血疗法治疗。
3、其他疗法:补充白蛋白、纠正酸中毒可减少血中游离的未结合胆红素,可减少胆红素脑病的发生。
4、纠正贫血,如贫血严重需输血治疗时,开始应少量输血,确信输血后未加重溶血,方可继续按需要量输入。
(实习编辑:黄秀杰)
主治医师
山东中医药大学附属第二医院 小儿科
副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 中医儿科
副主任医师
广州医科大学附属脑科医院 精神科
主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 消化科
主任医师
广州市儿童医院 内科
二级甲等 综合医院 公立
广东省揭阳市揭东县曲溪金凤路198号
三级甲等 综合医院 公立
新疆维吾尔自治区乌鲁木齐市新市区鲤鱼山南路137号
二级甲等 综合医院 公立
海南省儋州市
二级 专科医院
安徽省芜湖市鸠江区荆山东路1号
三级甲等 中西医结合医院 公立
江苏省南京市栖霞区区红山路十字街100号
二级 妇幼保健院 公立
禄丰县金山镇城南过镜公路中段