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取消关注病例导读:冰冰现已4个月,生下来消化就不好,胀气,大便稀,次数多,颜色浅,这到底是什么回事呢?
【病例】
冰冰现已4个月,生下来消化就不好,胀气,大便稀,次数多,颜色浅,50天才去医院,做各种病毒、细菌、寄生虫化验均为阴性,做5种肝炎化验也均为阴性。诊断为婴肝综合症。用强的松、肝泰乐、VC一个月未见好转。此后停服强的松,用肝泰乐、VC和中药一点点好转。
食欲正常,睡眠少(1个月时一天只睡8小时,现在有12个小时),小便深黄,大便淡黄接近白色,精神正常。
【医生解析】
一、什么是婴儿肝炎综合症?
婴儿肝炎综合征是指1岁以内婴儿(包括新生儿)由不同病因引起,主要以黄疸、肝功能损害、肝或脾大的一组症状。近年研究认为本病是由某种病原使围生期感染造成之生理性胆汁淤滞的增强与延续,肝活检可见肝细胞多核巨细胞化和炎症改变。
二、婴儿肝炎综合症需与哪些病鉴别?
应与先天性肝外胆道闭锁症进行鉴别。早期鉴别诊断有助于胆道闭锁手术治疗,同时又可避免对婴肝征病人错误手术而加重病情。胆道闭锁症的主要症状与体征为进行性黄疸加深,出生后一贯排灰白色大便;肝脏进行性肿大,早期肝功能多属正常,以后逐渐异常;常于3-4个月发现胆汁性肝硬化。婴肝征和胆道闭锁症除有不同的临床表现外,下列检查可资鉴别。
1.血清胆红素值动态变化 肝炎者随病程、病情可有波动,而胆道闭锁者呈逐渐升高,以直接胆红素升高显著。
2.十二指肠液颜色和胆红素含量动态观察 婴肝征时一般有如下几种变化:①典型黄色液体,胆红素浓度较高;②淡黄色液体,胆红素浓度较低;③黄-浅白液体交替,胆红素浓度随之变化;④一过性白色液体,胆红素缺如,当肝细胞炎症减轻时转为黄色。胆道闭锁者十二指肠液呈白色,胆红素缺如大便白色。
3.胆囊大小动态观察 用超声技术观察到正常婴儿胆囊随哺乳而变化,即在哺乳前较小,哺乳中增大,哺乳后变小。婴肝征者有此动态变化,而胆道闭锁者则无。
4.肝穿刺作活组织检查 婴肝征者肝小叶结构紊乱,肝细胞呈点状或片状坏死,巨多核细胞多见,胆小管增生少,胆汁淤积较轻。胆道闭锁者肝小叶结构基本正常,肝细胞坏死不明显,胆小管大量增生,胆汁淤积重,有胆栓形成,门管区和小叶周围水肿和纤维化。
5.剖腹探查。
(实习编辑:黄秀杰)
副主任医师
山东中医药大学附属第二医院 小儿科
副主任医师
中山大学附属第一医院 神经科
主任医师
山西医科大学第二医院 儿科
副主任医师
山东中医药大学附属第二医院 小儿科
副主任医师
天津儿科专科医院 儿科
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