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取消关注一、发热超过5天,要警惕这个病!
2岁的小彬发热1周了。曾到医院验血提示白细胞(WBC)及C反应蛋白(CRP)高,没有其他明显的症状。
医生检查发现咽喉比较红,考虑细菌感染引起的急性上呼吸道感染(俗称“感冒”),用了3天抗生素了仍有发热,还出现了全身皮疹。医生以为是药物过敏导致的皮疹,换了其他抗生素点滴,然而病情并没有好转。
转诊至广州某中心医院,医生发现小彬眼睛发红、颈部淋巴结肿大、嘴唇干裂,考虑为川崎病。
用了对川崎病有特殊疗效的人免疫球蛋白后,小彬很快就退烧了。但是医生给小彬做心脏彩超检查发现了川崎病的可怕并发症——冠状动脉扩张。
医生说,冠脉扩张是川崎病预后不好而引发的最重要并发症之一,不幸中的万幸是小彬的冠脉扩张并不算太严重。
对于川崎病,小彬的母亲感到很陌生。
川崎病是什么病?
为什么会得川崎病?
川崎病能治好吗?
川崎病会导致什么后果?
应该怎样治疗川崎病?
二、如何避免川崎病被误诊?
川崎病的早期临床表现,可能只有发热,跟普通感冒的表现没有太大差异。因此川崎病早期不只是家长没办法辨认出,连医生也无法仅根据发热症状就诊断是川崎病。
发病早期到医院就诊,医生可能会给孩子扎手指(末梢采血)查血常规+CRP;然后会发现WBC明显升高,而且以中性粒细胞升高为主,伴CRP升高;这时候医生可能会判定为细菌感染,可能会开处方用抗生素。这种做法在临床上很普遍,而且本质上也没有原则性错误。
因此,川崎病在早期经常被误诊为感冒、支气管炎等常见病,这并不是医生的错,而是疾病还没发展到能够引起医生对川崎病的警惕。
也正因如此,在儿科,医生经常说“吃了药如果没有好转,还要回来给医生再评估一下。”换句话说,“观察和随访”是儿科医生避免漏诊和误诊严重疾病的武林秘籍。
再高明的医生,在疾病尚未完全呈现出来的时候,都有可能误诊。只是高明的医生常常会动态观察病情变化。治疗-评估-再治疗-再评估,如此循环,是儿科临床诊治的精髓。
但正如儿科蜡笔小新在《发热不会烧坏脑子,但这些危险信号要小心……》一文中提到,对于儿童来说,多数发热见于急性感染性疾病,但是有些危险信号应该引起重视。文章还提到,对于儿童健康危害比较大的一些疾病要引起足够的重视,保持警惕心理,而川崎病属于对儿童健康危害甚大的疾病之一。
三、川崎病为何那么可怕?
川崎病,之所以引起儿科医生的重视,源于其对心脏可能造成永久性的伤害——冠脉损害。
川崎病引起的心血管损害,是影响预后最重要的因素,也是儿童时期缺血性心脏病的主要病因。而如果能够及时诊断、早期使用人免疫球蛋白和阿司匹林,就可以大大减少川崎病发生心脏损害的风险。
川崎病合并心血管损害可持续数月至数年,多数心血管损害以冠状动脉损害为主。
在未经治疗的川崎病病例中,冠状动脉扩张发生率高达18.6%~26%,多数可在病程的3~5周内恢复;
冠状动脉瘤的发生率为3.1%~5.2%,约在1~2年内消退,少数可发生瘤体破裂;
5%~10%冠状动脉病变可发展为缺血性心脏病。
近年来,由于大剂量免疫球蛋白静脉滴注的普及以及综合治疗水平的提高,冠状动脉病变的发生率和病死率已经明显下降。日本川崎病的病死率已经下降至0.03%,我国大陆不同地区则存在较大差异,川崎病的病死率在0.2%~1%之间。
四、为什么会得川崎病?
川崎病,是1967年日本科学家川崎首先描述报道的,为纪念其对川崎病的认识,故以他的名字命名疾病。
川崎病好发于6个月~5岁的儿童,但近年来小于6个月和大于5岁的儿童发生率有增加的趋势。
本病在亚籍儿童发生率高,目前并不清楚发病原因是什么。有许多研究认为可能和病毒感染有关,但并没有确切的依据。另外一些研究认为,可能与自身免疫系统功能的状态有关。
尽管目前对于川崎病为何发病并不清楚,但是目前得到业内认可的发病机理是:在感染等环境因素作用下,机体免疫系统发生反应,从而导致的全身急性自限性血管炎。
五、川崎病与普通感冒,有什么区别?
川崎病和感冒,一年四季均可发生,早期可能表现都很相似,会出现发热。但不同的是:
■ 感冒,通常有咳嗽、鼻塞、流涕、咽痛等症状,且发热时间通常小于5天。
■ 而川崎病,可能没有感冒症状(也可能恰好有),重要的特征是发热时间通常超过5天,且多数都表现高热,很难退热,血象高且抗生素使用无效,这种情况应该警惕川崎病可能。
此外,川崎病的典型表现还包括出皮疹(多形性皮疹)、嘴唇干裂、结膜充血、草莓舌(舌头长出红色小疙瘩,像草莓一样,故名为草莓舌)、颈部淋巴结肿大、手脚肿胀发红甚至脱皮。
目前川崎病的诊断没有金标准,主要依据临床表现进行诊断:
1.持续发热超过5天;
2.双眼球结膜充血,且没有感染性分泌物;
3.口唇潮红、干裂,草莓舌;
4.急性非化脓性颈部淋巴结肿大;
5.多形性红斑或猩红热样皮疹;
6.急性期掌心和脚心出现红斑、硬肿,发病10~15天指趾末端开始出现膜样脱皮,此症状为川崎病的特征性临床表现。
在排除其他疾病的基础上,上述6个症状出现5个即可诊断为川崎病。
如果出现4个主要症状,加上超声心动图检查或心血管造影显示冠状动脉扩张,也可诊断为川崎病。
而关于川崎病的治疗及预后,多数病人治疗效果好。早期及时诊断并使用足量的人免疫球蛋白是治疗的关键,对于阻止川崎病导致的冠脉病变有重要作用。
但是如果没有及时诊断,则容易损害患儿冠状动脉,是成年后发生冠心病的潜在危险因素。为了防止冠状动脉血栓及抗炎,通常会使用阿司匹林等抗血小板药物,是川崎病治疗的重要环节。
川崎病如果能早期及时综合治疗,多数是可以完全治愈的,而且几乎不会复发。
参考文献:
[1]黄国英.高度重视川崎病冠状动脉病变的临床处理.中华儿科杂志,2013(8):569-570
[2]刘芳,黄国英.基于严重程度临床分级的川崎病冠状动脉病变的治疗和管理评价.中华儿科杂志,2015(9):690-695
主任医师
广州天使儿童医院 儿科
副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 隔离科
主任医师
广东省妇幼保健院 儿科
主任医师
深圳市儿童医院 中医科
副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 中医儿科