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取消关注多囊肾大多是属先天性遗传性疾病,早期囊肿较小时并无明显症状,直到囊肿不断增大或增多,明显挤压肾脏囊肿周围组织时,才会出现症状。早其症状一般先会出现腰痛,偶尔也会出现血尿或肾盂肾炎等炎症反应。这时也经常被患者忽视,不采取任何措施治疗。当囊肿取找了越来越多的肾组织,压挤越来越大时,也就出现了终末期肾衰。
◆多囊肾是一种遗传疾病,那多囊肾是通过什么遗传的呢?
多囊肾遵循常染色体显性遗传规律,男、女发病率相等;父、母有一方患病,子女50%获得囊肿基因而发病,如父、母均患病,子女发病率增加到75%;不患病的女子不携带囊肿基因,如与无多囊肾的异性婚配,其子女不会发病,亦不会隔代遗传。真正非经父母遗传,由基因突变而致病者极少见。
◆多囊肾开始发病有什么症状?发病就很严重吗?
多囊肾疾病早期基本上没有症状,因此很多患者并没有被诊断为多囊肾。多囊肾常见的首发症状有高血压、血尿、腹痛,有时首发症状可能是尿路感染或肾结石。
任何疾病的发展都有一个轻重缓急的过程,多囊肾也不例外。尤其是肾脏的代偿功能很强,在最初受到囊肿或一些炎症等外界因素干扰时,往往在临床上表征并不明显,生活起居、工作学习一切正常。
◆那多囊肾发展到尿毒症是一个怎样的过程呢?
多囊肾是整个肾脏长满大大小小的囊肿,这些囊肿会随年龄增大而长大,这样会压迫肾脏,使肾脏的结构受到损害,减少产生尿的肾单位数目,到后来肾脏受损害到不能维持人正常的生命,这时会出现尿毒症。
准确地说,肾衰竭、尿毒症的形成过程其实就是肾脏的逐步纤维化的过程。并且,肾衰竭和尿毒症均是肾脏纤维化达到50%以后才出现的功能表现。
◆阻断肾脏纤维化,在治疗中对病情起的是怎么的作用呢?
有效地阻止肾脏纤维化的进程,是控制病情恶化的重要途径。阻断了肾脏的纤维化,也就是使受损的肾脏固有细胞逆转,实现肾功能的恢复,消除了致病因素。阻断肾脏纤维化在多囊肾的治疗上是通过:一、缩小囊肿,尽快减轻囊肿对周围组织的压力,二、恢复受伤组织的功能,从而做到最小限度的脏痛损伤,最大限度的恢复功能。早期消除囊肿或控制住囊肿发展,就完全可以避免肾功能不全或尿毒症的发生。
◆肾囊肿专家提示:
多囊肾越早治疗效果越好,在没有造成肾功能损伤时采用有效方法治疗为最佳时期。是多囊肾患者切记的时期。早期消除囊肿或控制住囊肿发展,就完全可避免肾功能不全或尿毒症的发生。
如果多囊肾病情控制不良出现肾功能不全症状,就一定要积极采取阻断纤维化治疗。一边控制或缩小囊肿,尽快减轻囊肿对周围组织的压力,一边阻断受损组织纤维化进程,恢复受伤组织的功能,从而做到最小限度的脏痛损伤,最大限度的恢复肾功能。
(实习编辑:黄秀杰)
主任医师
广东省妇幼保健院 儿科
主任医师
广州市儿童医院 内科
主任医师
南方医科大学南方医院 中医针灸科
主任医师
济南市中医医院 儿科
副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 中医儿科
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