枕叶起源的特发性部分性癫痫

　　目前报道有两种类型的枕叶特发性癫痫，即儿童良性癫痫伴枕叶爆发及特发性光敏性枕叶癫痫。

　　1．儿童良性癫痫伴枕叶爆发（BEOP） 本症又称儿童良性枕叶癫痫。

　　【临床表现】发病年龄从15个月～17岁，多数在4～8岁发病，男女受累相同。常有癫痫或热性惊厥家族史。发病前后神经精神发育及神经影像学正常。临床具有下述几组特征：①各种视觉症状；②各种惊厥表现；③偏头痛症状；④EEG后头部棘慢波。

　　视觉症状常提示发作起源于枕叶。各种视幻觉的发生率文献报道有很大差异，主要表现为一过性部分性或完全性视觉丧失（5．5％～50％）；光幻觉，即初级视幻觉（5．5％～55％），病人述眼前似有闪光、彩球、光栅等；复杂视幻觉如看到内容生动而实际上并不存在的人或物等，常提示发作范围超过初级视觉皮层；视错觉包括视物变大、变小或变形。上述视觉症状可出现于一侧或双侧视野。由于婴幼儿常不能主动陈述发作时的感觉，故实际的视觉症状发生率可能更高，并多为日问觉醒状态下的发作症状。

　　惊厥性发作最常见的表现是偏转发作。患儿头和眼向一侧偏转，常常是转向放电半球的对侧，继之以阵挛性运动，特别是眼的阵挛。各作者报道偏转发作的出现率从25％～72％不等。其他运动性发作包括一侧阵挛性发作、局部性发作及全身性发作等。发作频率不等，有周期性频发趋势，可一日发作数次，持续几周，然后平息很长时间不发作。部分病例两次发作可间隔数月至数年。多数病人发作出现在睡眠中。在上述局部性发作时，多数患儿意识清楚或有不同程度的意识障碍，但少数患儿可出现长时间的意识丧失。在一组62例良性枕叶癫痫患儿中，14．5％出现长达3～12小时的意识丧失。头痛和呕吐常预示这种长时间的发作。

　　BEOP常有头痛和呕吐等偏头痛症状。头痛可为发作后症状（33％）或唯一的发作症状（9％），也可与视觉症状同时出现（37％）。在癫痫和偏头痛之间存在着复杂的交叉重叠。一项研究发现在100例无惊厥发作的偏头痛患儿中9例有良性限局性癫痫样放电。临床上，阴性视觉症状如视力下降、盲点多因偏头痛的缺血机制引起，而阳性视觉症状如闪光、视幻觉、视错觉等多与癫痫的刺激性机制有关。尽管偏头痛和BEOP均存在视觉症状，但偏头痛较少有惊厥发作及EEG癫痫样放电，BEOP无共济失调和耳鸣等脑干或小脑受累的症状。在头痛性质上，偏头痛常为枕区搏动性疼痛，而BEOP则倾向于弥漫性非搏动性疼痛。

　　2001年新的癫痫综合征分类中将BEOP分为早发型良性儿童枕叶癫痫（early-onsetbenign childhood occipital epilepsy），也称Panayiotopoulos型，和晚发型儿童枕叶癫痫（1ate-onset childhood occipital epilepsy），也称Gastaut型。早发型的起病年龄在3～5岁，发作稀少，以睡眠中的偏转性发作为主，常伴有恶心、呕吐等症状，伴不同程度的意识损伤。发作可持续数分钟至数小时，并可演变为一侧性或全身性惊厥。少数在枕叶癫痫消失后可发生BECT。晚发型的起病年龄在7～9岁，以日间的视觉性发作为主，常继以植物神经及偏头痛症状，发作较频繁

　　【EEG特征】 BEOP的EEG背景正常。典型放电为后头部假节律性高波幅棘波、棘慢波或尖波，可为一侧或双侧，左右同步或不同步，可从一侧移向另一侧或从枕区移行至中央中颞区。异常波在闭眼时出现，睁眼后减少或消失。间断闪光刺激可诱发枕部或弥漫性放电，但高频闪光刺激则有抑制放电的作用。NREM睡眠对枕叶放电有活化作用，可诱发更广泛和更持续的放电。在出现临床发作时，枕区棘慢波消失，代之以10Hz左右的棘波发放，这种强直性放电持续10～20秒后转为一侧或双侧后头部单一形态的棘慢波。

　　【诊断和鉴别诊断】特定的发病年龄，部位相关性的发作症状，包括视觉症状、惊厥性表现及偏头痛症状，枕区或后头部为主的EEG癫痫样发放，起病前后精神运动发育正常，惊厥性疾病家族史及神经影像学检查正常有助于良性枕叶癫痫的诊断。

　　BEOP首先应与症状性枕叶癫痫鉴别。后者的临床发作症状及EEG特征与BEOP极为相似，鉴别主要依靠详细的发育史、神经系统检查及神经影像学及视野的检查，症状性枕叶癫痫常可获得某些枕叶病变或视野缺损的阳性发现。EEG背景活动慢化，枕区限局性多形性慢波或快节律爆发等有助于症状性枕叶癫痫的诊断。起源于颞区的局部性发作可有复杂视幻觉或视错觉，伴有恐惧等精神症状。EEG及其他颞叶癫痫发作特点有助于鉴别诊断。

　　【治疗和预后】一般认为BEOP的良性程度不及BECT。早发型BEOP预后良好，发作稀少而轻微者不需药物治疗可自行消失。晚发型一般应给予药物治疗。60％～86％的BEOP病人可通过卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸等抗癫痫治疗完全控制发作，但某些发作频繁的病人治疗比较困难，少数难治性病例可加用氯硝基安定等苯二氮革类药物控制发作。多数病例在13～19岁之前停止发作，少数病人发作可持续到20岁以后。EEG异常一般随临床发作缓解而消失，但抗癫痫药物不一定要持续到EEG完全正常后再停药。部分病人放电可持续到发作停止及停药后数年。

　　2．特发性光敏性枕叶癫痫（idiopathic photosensitive occipital lobe epilepsy） 为年龄和部位相关性的癫痫综合征，伴有特殊的诱发方式。起病年龄在儿童晚期至少年期（5～18岁）。25％～30％有癫痫家族史。发病前后精神运动发育正常。所有的发作均与光刺激有关。诱发因素包括电视、计算机屏幕或间断闪光刺激。发作以简单视觉症状开始，继而出现头和眼向一侧偏转，丛集性头痛，上腹部不适，呕吐等症状。发作时意识正常或轻度障碍。发作间期EEG为枕区棘慢波及枕区或全导的光阵发性反应。发作期为光刺激引起的一侧或双侧枕区起源的放电，逐渐扩散至邻近区域。无发作后慢波。预后良好。丙戊酸或苯巴比妥单药治疗可有效控制发作。生活中应注意避免各种光刺激诱发因素。光刺激触发的枕叶发作也可见于症状性枕叶癫痫，应注意鉴别。

（实习编辑：黄秀杰）