癫痫与代谢、内分泌障碍鉴别

　　1．低血糖 低血糖发作时可引起一过性的神经功能障碍，临床有出汗、视物不清、复视、疲劳、无力、嗜睡、朦胧、行为改变等症状。严重时可有意识丧失及惊厥发作，多为强直一阵挛性发作，伴相应的EEG改变。低血糖发作常出现在清晨或餐前空腹状态时，病人可有胰岛β细胞功能亢进或其他内分泌障碍。糖尿病人使用胰岛素不当或糖尿病母亲所生的新生儿也可发生一过性低血糖发作。当血糖浓度低于30rag％～50mg％时即可出现临床症状。可疑病例应测定空腹血糖、发作期血糖及糖耐量试验。空腹或发作期血糖降低，进食或补充葡萄糖后症状很快消失可帮助确诊。我们曾诊治1例2岁男孩，反复全身强直一阵挛性发作，发作前有精神萎靡、无力等前驱症状，多数发作出现在餐前空腹时，发作间期EEG正常，抗癫痫治疗无效。经检测清晨空腹血糖减低，发作后即刻血糖为零。经每日多次进食含糖饮食后未再出现惊厥发作。确诊病例应预防饥饿，并应进一步寻找低血糖的病因。低血糖发作时可El服或静脉注射葡萄糖，必要时皮下注射肾上腺素或升血糖素。

　　2．低血钙 血清钙降低可由维生素D缺乏，甲状旁腺功能不全，假性甲状旁腺功能能不全，慢性肾功能不全或其他代谢异常引起。血浆游离钙降低导致神经肌肉兴奋性增高。低血钙时可出现阵发性手指或口周麻木、感觉异常、肌肉僵硬或痉挛及手足搐搦症，发作时意识多无障碍，严重时可有喉痉挛及惊厥发作。其他症状包括头痛、呕吐、视神经乳头水肿、白内障等。部分患儿无临床症状，仅有陶瑟氏征和佛斯特氏征阳性。实验室检查有血钙降低，血磷升高，碱性磷酸酶降低，尿钙减少，苏氏试验阴性，脑基底节钙化等。低钙惊厥时EEG可有棘波或尖波发放，但发作间期一般正常。由低血钙引起的手足搐搦或惊厥发作可在心脏监护下缓慢静脉注射10％的葡萄糖酸钙治疗。

　　3．甲状腺功能亢进 甲亢可引起阵发性急性全身不适、焦虑、出汗、震颤及心动过速等类似局部性癫痫发作的症状。提示甲亢的临床特征包括畏热、食欲增加，体重减低，甲状腺肿大，突眼，心悸，心房纤颤，肌肉消耗，无力等。晚期可有发热、痴呆、昏迷、锥体束征、延髓功能不全及惊厥发作，偶见舞蹈样运动。实验室检查T3、T4增高可帮助诊断。EEG可有大量快波，但一般无癫痫样波。

　　4．卟啉病 卟啉病是由遗传性酶缺陷导致的卟啉代谢和血红素合成障碍，造成具有神经毒性和精神活性的卟啉前体堆积，引起各种急性、亚急性和慢性神经改变。其中急性间歇性卟啉病类似于发作性疾病。本病多在青春期后起病，亦可在儿童期起病。成年病人中女性多见，儿童患者中男女受累相同。发作可持续数天至数周，表现为剧烈腹部绞痛、呕吐、便秘、肢体疼痛或瘫痪、发热、血压升高、心动过速、智力改变、惊厥发作、昏迷等。少数发作期可有迷乱、幻觉和精神症状。有些病人早期可能只有精神病样或脑病样症状，缺乏典型的卟啉病表现。某些抗惊厥药物如苯巴比妥、水合氯醛、副醛等可诱发卟啉病发作。急性间歇性卟啉病应与急腹症、"腹型癫痫"及精神性疾病鉴别。实验室检查取急性发作期新鲜尿液置于日光下，尿卟啉原经日光氧化为尿卟啉而使尿液呈现红色，有助于本病诊断。

　　5．周期性麻痹 又称周期性瘫痪，表现为周期性发作的迟缓性肌肉无力或瘫痪，持续数小时或数日恢复正常。主要由钾代谢异常引起。发作持续时间长，双侧下肢为主，发作时EEG正常，部分心电图或血清钾异常，可资与癫痫发作鉴别。

　　6．嗜铬细胞瘤（pheochromoccytoma） 嗜铬细胞瘤主要发生于肾上腺髓质的嗜铬组织，也可发生于肾上腺以外的部位。瘤体可产生大量的肾上腺素和去甲肾上腺素。少数患儿有家族性嗜铬细胞瘤病史或同时有神经纤维瘤病。主要临床表现为阵发性或持续性高血压，也可为持续性高血压阵发性加剧。高血压发作时可伴有心悸、出汗、苍白、恶心、呕吐、头痛等症状，严重时可有惊厥。发作间歇期可完全正常。患儿常因神经系统主诉就诊，如头痛，视力障碍或惊厥等。检查除血压增高外，病程较长时可有左心室肥厚及眼底改变。本病应与其他原因的小儿高血压鉴别，在神经系统症状突出，特别是在有剧烈头痛，惊厥等症状时，可能与癫痫发作混淆。测定24小时尿中的儿茶酚胺、肾上腺素，去甲肾上腺素及香草基杏仁酸可判断嗜铬细胞瘤的存在。肿瘤一般很小，单发或多发，定位依赖于影像学的检查。确诊后应行手术摘除肿瘤。

（实习编辑：黄秀杰）