癫痫之局部性发作

　　局部性发作的临床和EEG改变提示异常电活动起源于一侧大脑半球的局部区域。

　　1．局部感觉性发作(focal sensory seizures) 分为基本感觉症状(elementary sensorysymptoms)和体验性感觉症状(experiential sensory symptoms)两类。由于仅有主观感觉而缺乏客观的行为表现，单纯感觉性发作的诊断比较困难，对缺乏表述能力的婴幼儿，诊断尤其困难。在感觉性发作之后出现运动性发作或全身性发作时，感觉性症状被称为"先兆"。

　　(1)基本感觉症状　又称简单感觉症状，起源于躯体感觉、视觉、听觉、嗅觉、味觉、内脏感觉等初级感觉皮层，引起一种不成形的感觉症状。躯体感觉性发作起源于中央后回，其扩散方式与运动性发作相似；发作表现为局部的针刺感、麻木感、偶有本体或空间知觉异常，但很少为单纯的疼痛感；发作常常扩散至中央前回，引起感觉运动性发作。视觉性发作起源于枕叶距状回，症状主要为简单的视幻觉，如简单颜色、闪光、暗点、黑蒙、视野缺损等。听觉性发作起源于颞上回后部，症状为简单的声幻觉，如蜂鸣音、敲鼓声或噪音感。嗅幻觉和味幻觉多为令人不快的味道，即所谓"钩回发作"，病变多累及杏仁核一海马或岛叶及额叶顶盖区。

　　(2)体验性感觉症状　又称复杂感觉症状，发作主要表现为高级皮层功能障碍，包括记忆障碍，如陌生感(iamai$-vu)、似曾相识感(aaja-vu)、过去经历的全景式回闪等；知觉障碍，如梦样状态、时间或空间感觉异常、一侧忽视等；情感障碍，如恐惧、生气、抑郁、躁怒、欣快等；以及人格解体感等幻觉或错觉。这类发作多起源于边缘系统或颞一顶一枕交界区的联合皮层。在1981年的发作分类中，将这些症状归为精神性发作。在小儿癫痫患者，受个人经历、感受能力及表达能力的限制，体验性感觉症状一般比较简单，多表现为情感障碍，临床主要依靠对发作期异常行为的观察和EEG作出诊断。

　　2．局部运动性发作(focal motor seizures)又分为以下几种形式：

　　(1)单纯阵挛性运动(elementary clonic motor signs) 发作起源于中央前回的运动皮层。由于面部和手在运动皮层的代表区最大，局部阵挛性发作最常由一侧面部或手开始，可伴有同侧的Jacksonian扩散，或经胼胝体传导至对侧皮层相应区域。发作时EEG为局部或一侧性棘慢波爆发，范围可逐渐扩大。

　　(2)不对称强直性运动发作 由于局部的强直性收缩导致各种姿式异常，发作时一侧颈部和眼肌的强直性收缩导致头和眼向一侧强迫性偏转，伴该侧上肢外展、上举并外旋，肘部轻度屈曲，患者如同注视上举的手臂，双下肢屈曲或伸展。偏转性发作多起源于额叶前运动区或辅助运动区(sMA)，发作期EEG为弥漫性低电压快活动，或额及颅顶起源的节律性放电。也可见于枕叶或颞叶起源的发作。

　　(3)典型(颞叶)自动症(typical(temporal lobe)automatisms) 自动症是癫痫发作中或发作后在意识朦胧状态下的一种无目的(或半目的性)的不自主活动，是在高级皮层功能障碍时的某种释放行为。其动作本身可以是协调或不协调的，病人一般不能回忆。有些局部性发作以自动症为主要表现。自动症的内容可以是发作前正在进行的活动的不适当的继续，也可以是新产生的动作。累及颞叶的典型自动症表现有口部进食性自动症(咂嘴、咀嚼、吞咽、流涎、舔唇等)、手的无目的刻板重复动作(如摸索衣服、解扣子、反复开关抽屉)及反应性自动症(对外界刺激的不适当的反应)等。发作期为弥漫性不规则慢波，伴一侧或双侧颞区4～6Hz的θ活动。颞叶外起源的发作扩散到颞叶时也可有典型自动症的表现。

　　(4)过度运动性自动症(hyperkinetic automatisms)　发作多起源于额叶内侧的辅助运动区，也称SMA发作。表现为躯干及四肢大幅度不规则的运动，在上肢可表现为划船样或投掷样舞动，下肢可为蹬车样交替划圈或乱踢乱伸，躯干可表现为髋部向前运动或扭来扭去等；发作时常伴有发声。常在睡眠中发作，持续时间短暂，多为数秒或数十秒，很少超过1分钟，但常有频繁成簇的发作。EEG在发作期常因剧烈运动的干扰而无法分析，发作间期常有额叶放电的线索。本型发作应与癔病发作或tbJL夜惊鉴别。

　　(5)局部负性肌阵挛(focal negative myoclonus)见"全身性发作"中的"负性肌阵挛"。

　　3．痴笑性发作(gelastic seizures)　为新定义的发作类型。病因为下丘脑错构瘤(偶可为其他结构的肿瘤)，其引起癫痫发作的原因尚不完全清楚，可能与累及到皮层的发育不良有关。早至婴儿期甚至新生儿期即可有癫痫发作，主要表现为无诱因的，与环境不相适宜的，不自然的痴笑发作，持续数秒钟，不伴意识障碍，每日发作多次，清醒及睡眠中均有发作。也有些患儿的发笑看似正常，容易导致延误诊断。除痴笑发作外，患儿还可有失神、强直、强直一阵挛等发作形式或继发全身性发作，常伴有智力发育落后。发作间期EEG为广泛性或限局在额、颞区的棘波；痴笑发作时显示广泛性低电压快节律或背景节律广泛性抑制。药物治疗多难以控制发作，有死于癫痫持续状态的报道。氯硝基安定及拉莫三嗪可能有效。如临床以痴笑性发作就诊，应考虑到下丘脑错构瘤的可能，并做进一步的影像学检查确诊。

　　4．偏侧阵挛性发作(hemiclonic seizures)　新定义的发作类型。多见于4岁以下的小儿，是偏侧惊厥一偏侧瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegia syndrome，HH综合征)的主要发作类型。临床以局部或一侧的阵挛发作开始，常常是从一侧口角或手开始，并扩散到同侧上、下肢、头、眼等部位。阵挛的节律、程度、部位、累及范围、持续时间及意识损伤程度均不恒定，也可扩散至对侧。常伴有明显的自主神经症状，如紫绀、呼吸障碍等。很多患儿因发热引起长时间的偏侧阵挛发作，如不治疗可持续数小时，并可遗留偏侧瘫痪，即HH综合征。发作期EEG为双侧半球节律性慢波，阵挛发作的对侧波幅更高，该侧半球并可伴有10Hz的募集性节律，尤以后头部突出。在长时间发作时，EEG放电的波形、频率及部位呈动态改变。多导图记录显示有时阵挛性的肌肉抽搐与EEG的棘波没有同步的相关性。

　　5．继发全身性发作(secondarily generalized seizures) 起源于不同部位的各种类型的局部性癫痫均可能继发全身性发作。发作扩散的途径包括从局部向邻近区域扩散(Jack．sonian扩散)、通过胼胝体向对侧半球相应区域扩散、通过丘脑或脑干网状结构向双侧半球扩散等。发作开始时的临床和EEG特征常可提示发作的起源。

　　对各种局部性发作都应注意发作时有无意识损伤及意识损伤的程度。意识(con-sciousness)在癫痫发作中指病人对外界刺激的知觉和反应程度。在癫痫发作时，反应性(response)是病人执行简单指令或对外界刺激作出反应的能力。知觉(aware)则指对自身及环境事件具有感知能力。

　　在局部运动性发作或继发全身性发作之前出现的感觉症状称为先兆(aura)，如视幻、听幻觉、嗅幻觉、内脏感觉(恶心、腹部不适、疼痛、饥饿感、腹部发热、上升感等不愉快或不寻常的感觉，或有腹鸣、打嗝等)或恐惧等情感症状。先兆本身为局部感觉性发作，通常可有回忆。先兆的特征常可提示发作的起源。

　　局部运动性发作后，在发作累及的部位可出现一过性力弱或瘫痪，称为Todb,s麻痹，与发作后神经元的超级化等因素有关。在继发全身性发作的病例，Todb,s麻痹的部位有助于定侧发作起源。

　　各种癫痫发作时常伴有自主神经功能障碍，如心血管症状，最常见的为心悸或窦性心动过速；呼吸症状，呼吸节律改变或呼吸暂停，常见于新生儿发作；瞳孔变化及腺体分泌增加，如出汗、流泪或支气管分泌物增多，多见于全身惊厥性发作，局部性发作时少见；血管运动症状，如面色苍白、潮红、紫绀、皮肤红斑等；排尿症状，多见于全身性发作；竖毛反应，可见皮肤起鸡皮疙瘩，多合并上腹部症状及出汗。上述各种自主神经症状多为全身性或局部性发作的伴随现象，极少有以自主神经症状为唯一表现的癫痫发作，故新的发作分类中没有"植物神经性发作"。

（实习编辑：黄秀杰）