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取消关注目前对失张力发作的神经起源尚不完全清楚。一种推测认为失张力发作可能起源于脑干,主要是桥脑网状结构,实验表明直接或间接刺激这一区域均可引起失张力发作。发作性睡病的睡瘫和猝倒也具有相似的机制。另一种推测认为癫痫性失张力发作与皮层短暂而强烈的抑制有关。现已证实刺激皮层的某些区域可引起自主活动的抑制。有人认为失张力发作伴EEG广泛棘慢波发放与失神发作具有共同的病理生理学机制,但失张力发作比失神发作的皮层抑制作用更强烈。
【临床表现】失张力发作表现为全身肌张力的突然减低或丧失,导致突然跌倒。短暂的失张力发作持续仅1秒钟左右,意识丧失常不明显,病人跌倒后立即站起。长时间的失张力发作可持续一至数分钟,病人全身松软躺倒,凝视或闭目,无发声亦无运动性症状。失张力发作持续状态可表现为反复连续的失张力性跌倒,亦可表现为长时间的意识丧失伴全身肌张力丧失。
【EEG特征】发作间期EEG无特异性,可为全导慢棘慢波或多棘慢波发放。发作期EEG多为全导棘慢波或多棘慢波爆发,亦可为低波幅或高波幅快活动及弥漫性低电压。同步EMG可见发作期短暂电静息。
【鉴别诊断】跌倒发作亦可见于其他癫痫发作类型,如肌阵挛发作或强直性发作,应结合肌电记录鉴别。非癫痫性的跌倒发作如一过性脑干缺血或发作性睡病的猝倒症应与失张力发作鉴别,全面的病史调查、相应的临床症状和体征及发作期EEG阴性有助于和癫痫性发作的鉴别。
【相关的癫痫综合征】失张力发作主要见于Lennox-Gastaut综合征,突然刺激引起的反射性癫痫也可引起失张力发作。
(实习编辑:黄秀杰)
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北京协和医院 妇产科
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山西医科大学第二医院 儿科
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重庆九五医院 精神心理科
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北京大学第一医院妇产儿童医院 小儿神经内科
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