癫痫的痉挛发作

　　痉挛发作(spasms)在20世纪70年代的癫痫发作国际分类中，将婴儿痉挛归类为全身性发作。但由于婴儿痉挛常有局部性发作的特征，且患儿常有一侧半球的局部损伤，其自然演变过程并不一定发展为全身性癫痫，因而在1981年的分类中，未将婴儿痉挛列为一种独立的发作类型，而是将其笼统地归在"不能分类的发作"中。国内过去将其视为肌阵挛性发作。新的发作分类将婴儿痉挛作为一种独特的发作类型。近年来对其发生机制和临床特征进行了比较深入的研究。

　　【发作起源】 曾推测婴儿痉挛的临床和EEG特征起源于脑干。桥脑网状结构的特殊神经核团，特别是5-羟色胺能纤维，有着广泛的上行和下行投射。这些核团的功能异常影响下行投射对脊髓反射的正常控制，导致特殊的痉挛性发作；而EEG的高峰节律紊乱则是输入丘脑和皮层神经元的上行投射异常所致。但在临床上，婴儿痉挛症患儿尽管常见有局部损伤，且常常合并有局部性发作，但很少有孤立的脑干损伤。因而有人进一步推测，局部损伤可改变其他脑区的癫痫性电位，导致多灶性功能异常和婴儿痉挛的临床一EEG表现。另一方面，由于ACTH对治疗婴儿痉挛有效，也有人提出脑-肾上腺轴在婴儿痉挛发生中的作用。动物实验已证实促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)作为内源性的神经肽，对不成熟的大鼠是一种强有力的致痉剂。由此推测出生早期的各种应激性事件作用于不成熟的脑，可引起CRH的过度释放，从而导致婴儿痉挛发作。ACTH或糖皮质激素则可通过负反馈作用抑制CRH释放，达到治疗婴儿痉挛发作的效果。但目前尚无证据表明婴儿痉挛症患儿的CRH分泌有异常改变。

　　【临床表现】婴儿痉挛发作的特征为重复而刻板的痉挛性收缩，痉挛表现为短暂的点头伴四肢屈曲样收缩(屈曲型)，也有些为四肢伸展和头向后仰(伸展型)，或上肢屈曲而下肢伸展或相反(混合型)。少数表现为不对称痉挛，见于症状性婴儿痉挛症伴限局性脑损伤和(或)胼胝体缺如，并可伴有局部性发作。就每一次痉挛而言，虽类似于强直或肌阵挛性发作，但痉挛本身仍为一种特殊类型的发作。观察显示，肌阵挛通常为快速的"电击"样的收缩，持续时间一般不超过200ms，强直性发作则为持续5～20秒的逐渐增强的肌肉收缩。婴儿痉挛发作的每一次痉挛持续1-2秒，持续时间比肌阵挛长而较强直性发作短，其特有的屈曲样或伸展样的痉挛姿势也与其他发作形式有明显不同。婴儿痉挛发作的另一特点为发作常成串出现，每串痉挛的频率和强度逐渐增加，达高峰后缓慢减弱。每串发作次数不等，从数次到数十次，甚至可达150次。每天发作次数亦不等，多时可达60次。成串发作常出现在入睡或觉醒过程中，发作中常伴有哭闹或躁动。发作时植物神经症状也很常见，如面色苍白、潮红、出汗、瞳孔散大、流泪及呼吸和心率的改变等。发作后可有烦躁、运动障碍、反应迟钝等症状，持续1～2分钟，也可无明显发作后症状。

　　【EEG特征】发作间期：高峰节律紊乱为婴儿痉挛最常见也最具特征性的EEG图形。背景活动完全失去正常结构。弥漫性的高波幅不规则慢波，混合大量棘波及尖波，双侧可以不对称或不同步。睡眠期常可见多棘波爆发，有时呈周期样发放。不典型的高峰节律紊乱又称变异型高度失律，可表现为两半球同步的图形、持续的限局性异常放电、阵发性低电压或仅以高波幅慢波为主，很少棘波或尖波发放。少数婴儿痉挛症缺乏高峰节律紊乱的图形，主要见于发病早期，但以后一般均发展为高峰节律紊乱。另一方面，高峰节律紊乱并非仅见于婴儿痉挛发作，某些婴儿早期癫痫性脑病也可出现高峰节律紊乱。

　　发作期：婴儿痉挛发作的痉挛期可表现为多种EEG图形，常见的有顶、中央区为主的高波幅慢波、14～16Hz低波幅快活动及弥漫性低电压等。一般来说，慢波活动对应于痉挛期，快活动常跟在慢波之后，当其单独出现时，临床常表现为无动性凝视(motionlessstare)，快活动也可出现在一串发作的开始和结束时；弥漫性低电压相对少见，一般跟在慢波之后，不伴有明显的临床症状。各次痉挛之间的背景仍可为高峰节律紊乱，也有些高峰节律紊乱消失，貌?quot;正常"背景活动，后者常提示预后不良。

　　随着临床症状的变化，婴儿痉挛的EEG特征也发生改变。如起病早期为局灶性或多灶性棘波、尖波伴限局性或不对称发作，以后逐渐演变为典型的高峰节律紊乱和婴儿痉挛发作。随着年龄的增长，部分病人发展成Lennox-Gastaut综合征和相应的EEG特征。

　　【鉴别诊断】除上述与强直性发作、肌阵挛发作等其他类型癫痫发作的鉴别外，婴儿痉挛发作还应与各种非癫痫性的阵发性事件鉴别。婴儿良性肌阵挛，国外有人称其为良性非癫痫性婴儿痉挛(benign nonepileptic infantile spasms)，国内报道将其命名为"婴儿非癫痫性强直样发作"(林庆，1999)。症状出现的年龄与婴儿痉挛的发病年龄相似(3-12个月，高峰6-8个月)。发作出现在清醒时，典型表现为耸肩，上肢强直样上举或伴震颤，有时有摇头或点头样动作。发作时意识清楚，常可诱发其发作。患儿智力运动发育正常，发作期及发作间期EEG正常，可资与婴儿痉挛鉴别。良性新生儿睡眠肌阵挛仅发生在睡眠期，发作期及发作间期EEG正常，一般不容易混淆。

　　【相关的癫痫综合征】典型的婴儿痉挛发作主要见于婴儿痉挛症，具有高度的年龄相关性。随着年龄的增长，婴儿痉挛症可演变为Lennox-Gastaut综合征或局部性发作，其临床发作特征及EEG也随之改变。在演变过程中，可有不典型的临床及EEG表现。大田原综合征也表现为婴儿痉挛样发作，并可随年龄增长演变为婴儿痉挛症。

（实习编辑：黄秀杰）