癫痫的典型失神发作

　　目前认为失神发作的基本机制与丘脑皮层环路的异常振荡节律有关，这种异常振荡直接导致双侧同步的棘慢波发放和失神发作。

　　【临床表现】失神是一种非惊厥性的癫痫发作，临床表现为突然的意识障碍，正在进行的自主性活动及语言停止，双眼茫然凝视，表情呆滞，一般不跌倒。发作持续数秒至数十秒后突然恢复，继续发作前正在进行的动作。无发作后意识障碍。患者往往意识不到曾经历过发作，或仅感觉脑子中曾有一阵"空白"。发作均出现在醒觉状态。未经治疗的典型失神多数发作频繁，一日可达数次至数十次甚至上百次。有些短暂的发作仅有一过性的轻微认知损伤，需非常仔细观察或使用特殊的心理学测试方法才能被发现。EEG监测发现全导3Hz棘慢波发放持续3秒钟以上即可引起失神发作。失神发作可自发出现或为某些因素诱发，同一病人的诱发因素往往比较恒定。可能的诱发因素包括情绪因素、注意力涣散、缺乏智力活动、醒觉水平降低、困倦、从睡眠中觉醒的过程、低血糖或其他代谢异常等。当患儿智力活动增强、醒觉水平提高、保持注意时一般不出现发作。过度换气对诱发失神发作非常敏感有效，如患儿能完成足够深度的过度换气，一般均能诱发出典型的脑电和临床发作。未经治疗的发作如不能被过度换气诱发，则应对典型失神发作的诊断提出质疑。

　　根据对大量失神发作的录像EEG分析，将典型失神发作分为6个亚型，同一病人的同一次发作中可有一种以上的亚型。进一步的分型一方面丰富了对失神发作症状学的详细认识，有助于鉴别诊断，另一方面不同亚型的发生机制、对治疗的反应及预后可能有所不同。随着诊断监测技术的发展，将来对此可能还有新的认识。

　　(1)简单性失神(simple absences) 发作时仅表现为单纯的失神，无其他伴随症状。在对一大组失神发作的分析中，简单性失神并不常见，仅占10％左右。

　　(2)失神伴轻微阵挛性成分(absences with mild clonic component) 见于半数左右的失神发作，主要表现为失神发作时伴有面部或上肢轻微的肌阵挛性抽动。如肌阵挛为突出的症状，则应考虑为肌阵挛性失神。

　　(3)失神伴失张力成分 约占失神发作的20％左右。

　　发作时维持姿势的肌肉张力减低，通常表现为头部缓慢下垂，但很少因肌张力完全消失而致跌倒。失神伴跌倒发作一般见于不典型失神。

　　(4)失神伴强直成分absences with tonic components) 主要表现为失神发作时姿势性张力轻度增加，以影响伸肌为主，最常累及眼肌，引起眼球向上凝视。累及范围可进一步扩大到颈部或躯干，导致头向后仰或躯干的后冲性运动。不对称的姿势性强直可导致头或躯干转向一侧。有时强直中伴有轻度的阵挛成分。

　　(5)失神伴自动症(absences with automatisms) 自动症在失神发作中相当常见，约为60％。自动症的出现率随失神发作持续时间的延长而增加，如发作持续超过10秒钟以上，几乎都有自动症。失神时的自动症通常与发作前正在进行的活动无关，表现为咂嘴、舔唇、吞咽、咀嚼、咬牙、摩擦面部、摸索衣服等简单动作。亦有少数病人在发作开始后可仍继续正在进行的比较复杂的动作，但明显缺乏目的性和适宜的反应，如可继续走路甚至骑车，但速度变慢，反应迟钝，缺乏方向性，如正在倒水时发作，可继续倒水，但杯中水满溢出仍无反应等。这种伴有复杂自动症的失神发作应与局部性发作伴意识损伤和自动症性发作鉴别。另一方面，失神发作引起的意外损伤，特别是骑车、驾车等交通意外的问题应引起注意。

　　(6)失神伴植物神经症状(absence$with autonomic components) 失神发作时常可观察到植物神经的症状，如瞳孔扩大，面色苍白或潮红，心动过速，呼吸改变等，少数可有尿失禁。

　　【EEG特征】 典型失神是少数几种与EEG图形高度相关的发作类型之一，发作期EEG图形是典型失神发作诊断必不可少的条件。背景活动一般正常，少数可有轻度异常。发作间期可见单个或短阵的双侧棘慢波爆发，偶可限局在额区。13％～20％的患儿后头部(枕或顶一枕区)可出现阵发性3Hz的δ节律，双侧对称或不对称，亦可仅见于一侧。有观察认为后头部节律是提示失神发作预后良好的因素之一，较少合并全身强直一阵挛性发作(TCS)。

　　发作期EEG为双侧对称同步3Hz棘慢波节律性爆发，少数可有多棘慢波。爆发起止突然，持续数秒至数十秒不等，容易为过度换气诱发。一般在一段爆发的开始部分频率略快于3Hz，结束前则稍慢于3Hz。棘慢波的最大波幅位于额一中央区。发作后背景正常。

　　睡眠期棘慢波的发放常较清醒时更频繁，但多呈散发性或片断性出现，频率及波形均不规则，并可见限局性放电，主要位于额区。睡眠中的放电一般不引起发作。

　　失神发作时的棘慢波可因治疗或年龄增加而变得不典型。经过治疗的病人发作期及发作间期的棘慢波可有一过性的不对称或不规则。青少年及成人失神的棘慢波频率可快至4～4．5Hz。

　　临床上，仅以家长或医生的观察判断失神发作的频率或发作是否完全控制是不可靠的。一方面可能将一些非癫痫性凝视行为误认为是失神发作，另一方面容易遗漏真正的失神发作，因而应当定期(1～2次／年)进行长程EEG监测，如EEG仍有持续3秒钟以上的棘慢波爆发，应认为发作尚未完全控制。这对于决定停药时机十分重要。

　　失神持续状态(8bsence status)临床主要表现为不同程度的意识和(或)行为改变，这种改变的严重程度在同一病人或不同病人之间可有很大的差别，最轻微的可貌似"正常，或仅为"缺乏效率"，严重时则丧失任何反应性。多数病人表现为反应迟钝、朦胧状态或称梦样状态、行为懒散、冷淡、常有嗜睡、动作缓慢、自发性的动作或语言减少、定向力降低或丧失等。多数有自发或环境诱发的自动症。病人可以进食、饮水、自己穿衣，能躲避疼痛刺激，可以行走，甚至可以执行简单的命令。失神持续状态可由一次TCS诱发开始或最终以TCS结束。发作过程中偶有肢体的肌阵挛性抽动，眼睑肌阵挛更常见。 发作期EEG为广泛3Hz棘慢波持续发放，主要见于以往为典型失神发作的病例。也可见1～2Hz的慢棘慢波、4～6Hz的快棘慢波或不规则的棘慢波。EEG是失神持续状态不可缺少的诊断依据。任何以往有癫痫特别是失神发作的病人如出现长时间的不能解释的意识障碍或行为改变，均应考虑失神持续状态的可能性并及时进行EEG监测。

　　失神持续状态可见于任何年龄，多数为已诊断的癫痫病人，但有15％以失神持续状态为首次癫痫发作。发作诱因包括睡眠剥夺、感染、妊娠、过度换气、闪光刺激、撤药等。部分女性病人与月经周期有关。发作常与睡眠一觉醒周期有密切关系。当儿童或少年失神发作频繁时，失神持续状态的发生率较高。发作期静脉注射氯硝基安定，可在短时间内终止发作。发作间期治疗同失神发作。应注意寻找和避免诱发因素。

　　【鉴别诊断】典型失神发作应与非癫痫性失神及其他伴有失神表现的发作类型鉴别。

　　(1)非癫痫性失神多属于儿童期的行为、情绪问题，又称为"白日梦"。发作时凝视无动，对外界的一般刺激如呼唤、对话无反应，但对强刺激有反应。发作多出现于上课或看电视时。事后追问患儿往往正在凝神思考或"走神"。发作期EEG无异常改变。

　　(2)不典型失神发作的起止常不如典型失神突然。EEG为广泛性2～2．5Hz慢棘慢波或不规则棘慢波。常为Lennox-Gastaut综合征的多种发作形式之一。患儿常为症状性癫痫并伴有不同程度的精神运动发育落后。

　　(3)额叶起源的局部性发作以凝视为主要表现时又称额叶失神。其临床表现与全身性失神十分相似，发作起止突然，持续时间短暂，可有意识障碍、强直、眼或肢体的局部阵挛及自动症。仅靠临床观察有时诊断很困难。额叶失神发作间期EEG可正常或仅有少量额区的放电。发作期为额叶起源的电活动，可迅速扩散至双侧半球并以3Hz的频率发放。动物实验也发现刺激额叶内侧皮层可引起全脑3Hz棘慢波爆发及动物的凝视性发作。但额叶失神患儿常伴有其他具有额叶癫痫特点的发作形式，如姿势性或扭转性发作、局部运动性发作、过度运动性自动症、发声等。额叶失神发作不如全身性失神发作频繁，但夜间发作较多见，并常有一夜数次的成串发作。在有些额叶癫痫病人，神经影像学可发现相关的结构性异常。额叶失神与全身性失神的鉴别对治疗药物的选择和疗效十分重要。

　　(4)颞叶起源的局部性发作也可表现为长时间的凝视，发作起止缓慢，持续时间较长，可达数分钟至数十分钟，伴有口一消化道自动症或其他精神症状。EEG为颞区起源的棘慢波或4～6Hz的θ节律长时间发放，一般不容易与全身性失神发作混淆。

　　【相关的癫痫综合征】典型失神发作主要见于儿童失神性癫痫和少年失神性癫痫。其他特发性全身性癫痫如少年肌阵挛性癫痫或癫痫伴觉醒时全身强直一阵挛性发作也可伴有少量典型失神发作。

（实习编辑：黄秀杰）