癫痫的强直-阵挛性发作

　　目前认为有三种机制在强直-阵挛性发作（TCS）的发生中起重要作用：①皮层兴奋性的普遍异常增高，导致对正常丘脑输入的反应异常；②皮层下结构或功能异常，成为全身性发作的"触发器"；③皮层下结构对皮层的神经支配异常。在上述几个环节中，皮层下机制发挥了重要的触发或调节作用。此外，各种动物实验发现，脑内其他神经结构如黑质、小脑及某些中枢神经递质和受体在改变发作阈值及发作扩散过程中起重要作用。一般来说，TCS需要以脑结构和功能发育相对成熟为基础，以实现发作初期的快速募集和同步化，因而在发育不成熟的脑难以形成典型的TCS。

　　【临床表现】TCS是临床最常见的全身性发作类型之一。多数发作前无先兆，但部分病人在发作前数小时或数天有某些前驱症状，如情绪改变，睡眠障碍，眼前闪亮，难以集中精力等。这些前驱症状可能与皮层兴奋性的改变有关，但不是先兆，也不是发作的组成部分。发作时突然意识丧失，瞳孑L散大，全身肌肉持续强烈收缩，以躯干的轴性强直开始，迅速扩散到四肢，病人跌倒在地，头向后仰，双眼上翻，牙关紧闭，四肢强直性伸展，或上肢屈曲而下肢伸展。呼吸肌最初的强烈收缩使病人发出特殊的喊声，继而呼吸运动停止，逐渐出现紫绀。强直期持续数秒至数十秒后转为频率较快的震颤，逐渐演变为阵挛期，全身肌肉有节律的收缩和放松，频率逐渐变慢，在阵挛性收缩时病人可咬破舌头。肌肉放松期逐渐延长，最终结束发作。发作时多伴有心率与血压增加，出汗，支气管分泌物增多及尿失禁等表现。发作过程一般持续1～3分钟。发作后意识混沌，可有某些自动症表现，随后病人进入深度睡眠状态。醒后常感头痛及全身肌肉酸痛，对发作过程不能回忆。有些TCS以肌阵挛发作开始，然后转变为TCS。也有些开始为阵挛性发作，继而出现TCS，称为阵挛一强直一阵挛性发作。典型的tICS在婴幼儿期很少见到。小儿癫痫的TCS常常不如上述发作过程典型而完整，如强直期短暂或轻微，阵挛期可有左右交替的不对称阵挛，发作后抑制过程不明显等。

　　有些病人的TCS可找到诱发因素，常见有饮酒、睡眠缺乏、紧张、压力、闪光或图形刺激及撤药，少见的诱因为思维、阅读等高级皮层活动。

　　【EEG特征】背景活动正常或轻度非特异性异常。部分病人，特别是伴有失神发作的病人额区可有阵发性e活动。发作间期异常波可见棘波、尖波、棘慢波、多棘慢波等。过度换气常可诱发癫痫波活动增多。NREM睡眠期棘慢波常常增多。部分可有光敏性反应。发作期EEG强直期以10-20Hz节律性棘波发放开始，波幅渐高而频率渐慢(募集反应)，逐渐转为阵挛期的棘慢波，频率进一步减慢。发作结束后可见持续10～30秒的低电压或电抑制，继以弥漫性慢波活动，并逐渐恢复背景活动。

　　【鉴别诊断】TCS首先应与某些非癫痫性情况鉴别，如新生儿呼吸暂停综合征，新生儿震颤，破伤风的角弓反张样强直、癔病发作等。在癫痫性发作中，TCS应与局部性发作继发TCS、强直性发作等其他发作类型鉴别。颞叶起源的局部性发作继发全身性发作一般出现在发作过程的后期，而额叶起源的局部性发作常常在发作早期迅速泛化为全身性发作。继发性TCS常常为不对称的惊厥。发作早期局部性发作的症状，发作期EEG的限局性起源及发作后的Todb麻痹或其他局部功能障碍常提示为继发性全身性发作。

　　【相关的癫痫综合征】婴幼儿期起病的癫痫综合征很少有典型的TCS，中、老年发病的TCS常是某些脑部病变引起的局部性发作继发全身性发作。因而真正的TCS主要见于年长儿及青少年期起病的特发性全身性癫痫综合征，包括少年失神性癫痫、少年肌阵挛性癫痫，癫痫伴觉醒大发作及某些少见的反射性癫痫。小儿热性惊厥典型的发作形式也是TCS。

（实习编辑：黄秀杰）