中脑导水管综合征眼颤

　　中脑导水管综合征又名：Koerber-Salus-Elschnig综合征；sylvian导水管综合征；退缩性眼震综合征；Kestenbaum综合征。

　　本征于1903年由Koerber报道3例，推断病灶在脑干，1910年Salus发现囊尾虫囊胞浸入第四脑室与中脑导水管，发生同样症状，1913年Elschnig报道1例具有退缩眼震的患者，检查发现中脑导水管周围的神经上皮细胞瘤伴松果体后连合的完全破坏。此后有类似报道，总之这些病变部位均与中脑导水管邻近，但具体部位尚待研究，故以sylvian导水管综合征命名为宜。

　　【病因】可由于肿瘤。常为松果体瘤，胶质瘤，其次为血管病，炎症，多发性硬化等引起。发生在SyIvian导水管或其周围，亦可由于先天性畸形所致之第三脑室和第四脑室之导水管狭窄导致婴儿脑积水。

　　【临床表现】头痛、眩晕、共济失调、退缩性眼震 (迅速地凹陷，再缓慢向前还原)，向上或向下垂直注视麻痹，阵挛性辐辏运动发作，于向上凝视时有紧张性辐辏痉挛，瞳孔反射异常，并可有一条或更多的眼外肌麻痹，尚可伴眼睑回缩，闪电式眼球运动，其中眼球退缩震颤最有特征性。视乳头水肿，气脑造影示3、4脑室扩张。

　　【诊断】退缩性眼球震颤、辐辏眼震或伴向上注视麻痹，垂直性眼颤等，结合辅助检查，可定诊断。

　　【治疗】无特殊疗法，对交通性脑积水，以清热利尿，兼用活血化瘀；对先天性脑积水，实证以通络利水，虚证以益脾肾、调血气。实践证明，中药对先天性脑积水有一定的疗效。

（实习编辑：黄秀杰）