脊髓先天性畸形分类

　　脊髓先天性畸形包括神经管闭合不全及脊髓血管畸形。神经管闭合不全是由于胚胎背侧的间充质、骨和神经组织不能在中线闭合所致。根据脊髓神经组织是否外露，分为开放性和隐性神经管闭合不全两种。

　　1.开放性神经管闭合不全 也叫开放性脊椎裂，一般发生于腰骶部，局部椎管开裂，椎管内容从裂开处向后方膨出。根据膨出的内容分为脊髓膨出和脊髓脊膜膨出两种。膨出的神经组织未形成神经管，而是停留在神经板阶段，称为基板。基板外露与空气接触，皮肤终止于基板的边缘。神经根从基板的腹侧面发出。脊髓脊膜膨出时膨出部份除基板外，还有基板腹侧的蛛网膜下腔。这种开放性神经管闭合不全应在生后24小时内手术治疗。

　　2.隐性神经管闭合不全这种先天畸形虽然也是腰骶部背面神经管闭合不全，但是有皮肤覆盖，神经组织不暴露于空气中，表现形式有多种。

　　(1)脊膜膨出 蛛网膜下腔从腰骶部后方椎弓开裂处疝出于背侧皮下，膨出内容不含神经组织。

　　(2)脊髓囊肿膨出 患者合并脊髓空洞积水症，有室管膜上皮内衬的脊髓空洞囊肿通过脊椎裂骨缺损进人皮下组织。此种囊肿因含有神经组织，不能简单手术治疗。

　　(3)腰背部皮肤窦道 这种畸形是由于胚胎时期表浅的外胚层(皮肤组织)和形成神经组织的外胚层没有完全分离，遗留局部粘连带。在日后的发育过程中，脊髓被间充质组织包绕，并在以后形成的骨性椎管中向上移位。而粘连带持续存在，形成一条长的管状结构，管壁内衬上皮。一头连接脊髓，一头连接皮肤。皮肤表面可见凹陷或小孔，合并有毛发，血管瘤或色素沉着。多位于腰骶部，其次是枕区。窦道终止于皮下组织、硬膜、蛛网膜下腔、脊髓或神经根。大约50%的病例腰背部皮肤窦道终止于皮样囊肿或表皮样囊肿内。皮肤窦道常常容易继发感染，引起脑膜炎或皮下脓肿。

　　(4)脊髓脂肪瘤 分为三种类型：硬膜内脂肪瘤、脂肪脊髓脊膜膨出和终丝纤维脂肪瘤。硬膜内脂肪瘤可位于脊柱的任何水平，硬膜是完整的。位于脊髓软膜下和脊髓之间.的脂肪瘤充满中央管与软膜之间的后正中裂，比较低位的脊髓脂肪瘤可以栓系脊髓圆锥。脂肪脊髓脊膜膨出表现为有皮肤复盖的脂性的稍硬的腰背肿块。脊髓常被栓系到大的脂肪瘤上。后者从皮下经脊椎裂进入椎管。

　　(5)脊髓圆锥固定综合征 也称栓系脊髓。正常胚胎第三个月末，脊髓占据椎管全长。但因脊椎生长相对较快，故引起脊髓圆锥相对上移。出生时脊髓圆锥位于第二和第三腰椎水平，生后3个月位于第一和第二腰椎水平，与成人相似。如果圆锥上移遭到阻碍，圆椎位置在腰l～2以下，即所谓的脊髓圆锥低位。原因一般是有一根短而粗(粗2mm以上)的终丝将脊髓圆锥栓系在比较低的位置上。患者最初无症状，随着年龄增大，椎管生长较快，而脊髓圆锥因受粗大终丝的栓系，不能上移，则产生症状。常合并轻的隐性脊椎裂，1/3的病例终丝附近有脂肪病。

　　(6)脊髓纵裂 脊髓在矢状面上分裂为二个各有软膜包裹的半脊髓。完全性分裂者，形成两个硬膜囊，之间有纤维软骨分隔或者是骨性分隔。有的也可从在同一个硬膜囊内。与此相类似的是重复畸形，有两个脊髓及其各自的神经根，分位于两个椎管中。脊髓纵裂几乎总伴有显著的脊柱畸形，如半椎体，蝴蝶椎，大块融合椎等。一般都有脊椎裂。皮肤表面可有血管痣。常合并脊髓圆锥低位，脊髓积水等。

　　3.脊髓动静脉畸形 可分为硬膜型和髓内型。硬膜型动静脉瘘最常见，病变位于硬膜表面或沿神经根袖分布，常发生于胸椎或腰椎。引流静脉经脊髓静脉回流，由于脊髓静脉压升高而引起慢性进行性脊髓病。脊髓内动静脉畸形一般因脊髓内出血发生急性症状而被发现。常规脊髓造影可以发现硬膜型动静脉畸形，表现蛛网膜下腔内有扩张扭曲的血管，类似食道静脉曲张钡餐造影的表现。MRI可以显示脊髓内的动静脉畸形，为无信号的粗大扭曲的血管影像，包括供血血管和引流血管，但是血流伪影可以类似血管影像，需注意鉴别。确诊必须做血管造影(脊髓动静脉造影)。

（实习编辑：黄秀杰）