小儿风湿热诊疗路线

　　风湿热是一种由A组链球菌感染引起的急性非化脓性炎性并发症，以单独或合并出现的关节炎，舞蹈病，心脏炎（有时留有心脏后遗症）为主要特征。也可以侵犯皮肤（皮下结节和环行红斑）。

　　诊断

　　尚无单一的试验或其他的证据是特异性的。诊断一般根据修改的Jones诊断标准进行。该诊断标准需要有最近A组链球菌感染的证据（如猩红热，咽拭细菌培养阳性，抗"O"或其他链球菌抗体效价升高），同时有以上症状和体征中提到的五项主要表现中的至少二项，或一项主要表现和二项次要表现（包括发热，骨节疼痛，以前的RF病史，ERS或C反应蛋白升高，白细胞计数，以及P-R间期延长）。

　　鉴别诊断包括痛风，镰状细胞性贫血，白血病，系统性红斑狼疮，栓塞性细菌性心内膜炎，血清病，川崎病，药物反应，创伤性关节炎，淋球菌性关节炎等，所有这些通常通过病史和特殊实验室检查就能与风湿热相区别。容易与RF相混淆的是全身性幼年型RA，后者有时发病相当急，偶尔发生类风湿性心脏病。全身性幼年型RA不产生类风湿因子或抗核抗体，这样血清学检查对鉴别就没有帮助。根据先期的链球菌感染缺失，并且关节病发作较长的临床过程通常可以鉴别RA和风湿性关节炎。

　　风湿性心脏炎必须与先天性心脏病鉴别，后者有特征性的杂音并经常发绀。超声心动图，介入性心导管或心血管造影可用于疑难病例的诊断。心内膜弹力纤维增生症逐渐被认识到是一种少见的与风湿性心脏炎相像的心脏疾病，在没有风湿性或先天性损害的确凿证据的情况下可疑及本病。

　　预后

　　预后取决于初发心脏炎的严重程度。在急性发作期有严重心脏炎的患者可能留有心脏病后遗症，他们特别容易复发，而当风湿热复发时常进一步引起心脏病恶化。大约1/2急性发作时表现为不伴有心脏扩大或代偿失调的轻度心脏炎的患者的杂音最终消失。他们复发的危险性处于中间，即那些没有心脏炎患者的低危险性和有严重心脏炎患者的高危险性之间，但复发可以引起或加重永久的心脏损害。没有心脏炎的患者似乎很少有风湿热复发，而且如果有RF复发也不发展成心脏炎。其他所有的RF表现消退后不留后遗症。

　　治疗

　　如果有关节炎，舞蹈病或心力衰竭症状，患者一般应限制活动。无心脏炎者在急性发作消退后即不需要限制体力活动。对无症状的心脏炎患者严格的卧床是无价值的，还可能产生厌烦的心理反应。限制体力活动以减轻或消除症状似乎只适用于有症状的心力衰竭患者。

　　对仅有关节炎的病人，治疗应针对解除疼痛，轻症者可用可待因或其他解热镇痛药，如相对小剂量的NSAID。对严重病例，需要应用足量的抗炎药物。

　　阿司匹林应该渐渐加量，直至产生临床效果，或出现中毒表现。测定血或尿中水杨酸盐水平只有在协助处理中毒时才需要。儿童和青少年的开始剂量为每日60mg/kg，分4次口服。如头天晚上不产生效果，第二日剂量增至90mg/kg，第三日增至120mg/kg。大剂量时可以将每日量分5~6次服用。肠阿司匹林，缓冲的或复合的水杨酸制剂与普通阿司匹林相比没有什么优点。进餐时同时口服阿司匹林和/或服药半小时之后饮牛奶或抗酸剂可以避免（或处理）胃局部反应。水杨酸中毒的表现有耳鸣，头痛或呼吸增快。给固定剂量的药物，中毒症状在1周或1周以上才会出现。中毒处理包括，如果药物有效可减少药物剂量，或者停用药物。

　　其他的NSAID也可用于儿童。给药的间隔时间越长，毒性越少，包括耳鸣，肝脏刺激。奈普生和消炎痛的液剂和片剂都有效。奈普生剂量可高于每天20mg/kg。消炎痛的剂量高于每天3mg/kg。这些药物的作用还没有与阿司匹林进行严格的比较，似乎能产生相同的结果。如果经4天治疗后还没有产生作用，应该放弃阿司匹林或其他的NSAID，改用皮质类固醇。

　　有心脏炎的患者，治疗的目的是控制炎症，并避免治疗后的反跳现象。阿司匹林或其他的NSAID是首选的治疗药物，经一个8周的疗程治疗后，很少出现反跳，而且副作用也比大剂量皮质类固醇少。不过对严重的心脏炎，尤其是有心衰时，阿司匹林可能无效，此时应该立即开始皮质类固醇治疗。强的松的剂量为每日口服0。5~2mg/kg，最大每天60mg分每6小时或12小时给药。如果两天后不能控制炎症，可以用甲基强的松龙琥珀酸盐连续3天，每天30mg/kg静脉注射替代。达到完全控制的皮质类固醇的口服剂量应维持到血沉恢复正常之后至少1周。然后以每2日减5mg的速度逐渐减量。为防止反跳，NSAID在开始治疗时与皮质类固醇同时使用并持续至皮质类固醇完全停药后2周。反跳仅仅表现为发热或关节疼痛者常自行消失，但若出现心衰，地高辛等强心药物又不能控制，则需要重新开始抗炎治疗。对长期的自行复发的心脏炎病人，使用免疫抑制剂治疗可能有效。

　　虽然当检出风湿热时，已经发展为链球菌感染后的炎症，但给予抗生素仍然有助于根除残存的病原菌。

　　在急性RF（或舞蹈病）发作后，应继续维持抗链球菌感染的预防性治疗，以防风湿热发作。最有效的方法是每月肌注一次氨苄青霉素G120万u，但是肌内注射疼痛，必须每月给药。单用磺胺嘧啶口服1g/d（27kg以下，500mg/d）与其他的口服药物产生同样的效果，包括每日分2次口服青霉素G40万u或每日分2次口服青霉素V250mg。

　　预防链球菌感染的最佳的用药期限还不清楚。有些作者认为对所有RF或舞蹈病患者，预防用药应维持终生，或者只要他们接触儿童就应该用药，这是因为儿童的A组链球菌携带率很高。其他人则推荐，预防用药的对象仅仅为急性发病后最初几年的病人和所有18岁以下的病人，终生预防用药仅限于严重心脏损害的患者。

　　对有轻度心脏损害的患者（即仅有杂音而无心脏扩大或心脏功能失代偿），预防用药可以持续，如果停止预防用药，则需要及早治疗链球菌感染。对已知或怀疑风湿性瓣膜病变的病人，针对细菌性心内膜炎进行预防用药应开始于可能引起牙龈出血的齿科或口腔外科手术，上呼吸道手术，泌尿生殖道和低位胃肠道手术或器械操作时。

(实习编辑：黄秀杰)