儿童神经母细胞瘤概要

　　神经母细胞瘤是一种儿童常见的实质性肿瘤，主要起源于肾上腺，但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分，包括腹膜后或胸部。

　　约75%的神经母细胞瘤患者在5岁以下。某些患者有家族倾向性。大约65%的肿瘤起源于腹部，15%~20%起源于胸部，其余15%起源于不同的部位例如颈部，骨盆等。原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤极少见。许多神经母细胞瘤产生儿茶酚胺，可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高。神经节瘤一般发生于成人，是一种充分分化的，良性的，不同于神经母细胞瘤的肿瘤。

　　症状，体征和诊断

　　症状和体征取决于肿瘤的部位和病期，如腹部肿块，或由于胸腔肿瘤造成的呼吸困难。偶尔症状和体征是有肿瘤转移而引起，如由于肝转移致肝脏肿大；由于骨转移而骨骼疼痛；或由于骨髓转移致面色苍白（贫血），皮肤出血点（血小板减少症）和白细胞减少症。可发生肿瘤内出血或坏死，腹部肿瘤可能超过中线。其他少见的转移部位有皮肤和脑。患儿偶尔会表现出类新生物综合征如斜视-眼震颤-肌阵挛，水样泻，或高血压。由于肿瘤直接浸润脊髓也可表现出局部的神经系统缺陷症状。

　　诊断性检查包括超声波和CT探查原发肿瘤的性质和范围。以下检查用于可评估转移病灶：从多个部位抽取骨髓检查，骨骼探查，骨扫描，CT，有时还可用 131I金属碘苯胍扫描。＞65%的病人，尿香草扁桃酸（VMA）升高；同时伴有高香草酸升高者占90%以上。虽然单次的尿液检查通常已足够，但收集24小时尿液也有价值。当肿瘤切除后，应取部分肿瘤作DNA指数（定量地测定染色体含量）和MYCN原癌基因扩增分析。

　　鉴别诊断包括Wilms瘤，肾脏肿块，横纹肌肉瘤，肝细胞瘤，白血病以及起源于生殖系统的肿瘤。

　　预后和治疗

　　局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治愈机会。患儿1岁以下，疾病早期和MYCN原癌基因扩增缺失则预后较好。对大龄患儿（如＞1岁）和疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗。疾病晚期需要使用化疗药物（如长春新碱，环磷酰胺，阿霉素和顺氯氨铂）以及放射治疗。

(实习编辑：黄秀杰)