黄疸，这些问题都考虑到了吗？

　　黄疸，是一种常见症状，由于胆红素增高，巩膜、皮肤、黏膜等处因胆红素沉着而呈现黄染。出生1个月以后的正常小儿血清总胆红素为1.7~17.1 umoL/L，血清胆红素达到34.2 umoL/L以上肉眼才能识别出黄疸，但黄疸的严重程度不完全与血清胆红素水平平行。那么，黄疸诊治思路如何？如何才能有条理、准确地对黄疸进行诊治呢？考虑了如下问题，或许黄疸病因就不再扑所迷离了。

　　1.鉴别真假黄疸

　　血清胆红素增高所致的巩膜、皮肤、黏膜黄染，称之为真性黄疸；血清胆红素不高的其他原因所致的皮肤黏膜黄染称假性黄疸。

　　假性黄疸常见于大量摄食含胡萝卜素丰富的胡萝卜、南瓜、西红柿、菠菜、橘子等，手足掌、额头、鼻翼等皮肤可出现黄染。血清胆红素不高，巩膜无黄染，有大量进食富含胡萝卜素的食物史，诊断不难。

　　2.直接胆红素还是间接胆红素增高？

　　无论遇到多大的孩子出现黄疸，胆红素水平升高，我们首先应该回答的一个问题是：直接胆红素升高为主，还是间接胆红素升高为主？

　　将总胆红素分为结合胆红素和未结合胆红素是评估高胆红素血症患儿的关键步骤。为什么这么说呢？如，患儿如果是以结合胆红素升高为主，而且结合胆红素占总胆红素的水平很高，γ-GT很高，那么应该高度怀疑是否存在梗阻的高危因素，如胆道闭锁，由于胆道闭锁预后不良，早期及时的诊断是后续干预和改善预后的关键。

　　而以未结合胆红素升高为主的，常见于新生儿黄疸、溶血，可能是一个医疗紧急情况的重要信号，这是因为未结合胆红素为脂溶性，可以透过血脑屏障，直接损伤大脑，造成神经系统不可逆损伤的“核黄疸”（又称胆红素脑病）。

　　值得一提的是，有时候会用“直接”和“间接”胆红素代替“结合”和“非结合”胆红素来使用，这与检测方法有关，但两者并未完全对等。测量直接胆红素，不仅有胆红素单葡萄糖醛酸和胆红素双葡萄糖醛酸，还有delta胆红素——与血清白蛋白共价联结的结合胆红素。

　　顺带提一句，年纪较大的老主任经常查房的时候会提问：如何肉眼分辨出是结合胆红素还是非结合胆红素升高为主？非结合胆红素增高者，黄疸呈柠檬或淡黄色，中医称之为“阳黄”；结合胆红素增高者，黄疸呈暗黄或黄绿色、瘙痒常较明显，中医称之为“阴黄”。另外，瘙痒常提示血胆汁酸升高，提示结合胆红素升高为主。

　　3.黄疸是否伴随其他异常体格检查？

　　随着现代医疗技术的进步，医生可能比以前更依赖各种检查，但是值得提醒的是，任何先进的辅助检查都不能完全替代体格检查在临床的地位。体格检查经常有特殊发现，对于疾病的诊治经常有意外发现，对疾病的诊治思路有时候起到关键作用。以下体格检查异常可为疾病诊断提供重要线索：

　　★ 新生儿显著的高未结合胆红素血症，应注意是否由于产伤所致的婴儿头颅血肿或广泛的皮肤瘀斑导致的血红细胞破坏增多；

　　★ TORCH感染的新生儿可能会有宫内发育畸形，如小头畸形，生长迟缓，肝脾肿大，脉络膜视网膜炎或皮疹；

　　★ NICCD患儿面容常呈“虚胖脸”特征；

　　★ 肝糖原累积病可表现为“泥膏面容”；

　　★ 黄疸儿皮肤黏膜苍白，脾大，血象提示贫血，应注意排除溶血性黄疸；

　　★ 黄疸伴有发热、肝大、肝触痛或叩痛、厌食、腹泻，应注意肝炎性黄疸；

　　★ Zellweger综合征患儿的红细胞是低渗的和变形的；

　　★ Alagille综合征的患儿常常可听到心脏杂音；

　　如果黄疸儿出现肌张力减低，角弓反张，应立即想到是否有急性胆红素脑病或核黄疸可能。

　　4.是否有黄疸家族史或暴露史？

　　黄疸分析病因时，应注意家族遗传病史、传染病接触史、药物史、喂养史、妊娠生产史及黄疸起病缓急，波动情况和治疗反应等。许多合并黄疸的疾病是具有家族遗传性的。如，Alagille综合征是一种常见的常染色体显性遗传病；α1-抗胰蛋白酶缺乏症、Cigler-Najjar综合征I型和II型、半乳糖血症和酪氨酸血症是少数新生儿黄疸有关的常染色体隐性遗传病；G6PD缺乏症是X染色体隐性遗传，但具有高度多态性，应该考虑到男女性别差异。

　　黄疸是生后持续存在，还是饮食改变后出现的？如，遗传性果糖不耐受患儿，可能在添加富含果糖是辅食后诱发黄疸；蚕豆、磺胺类药物或樟脑球可诱发G6PD缺乏症患儿发生溶血，从而产生黄疸；NICCD患儿可在进食特殊奶粉后黄疸逐渐缓解。

　　此外，年龄也和病因息息相关。小婴儿胆汁淤积常见于先天性解剖异常，如胆道闭锁、先天性遗传代谢缺陷病；而年长儿，可能更多是获得性或继发于肝脏的疾病，如胆石症、硬化性胆管炎等。