母亲捐肝救幼女 患先天性胆道闭锁

　　据新浪微博@东南卫视报道，贵州5个月大的女婴被确诊得了先天性胆道闭锁，腹部积水一天天胀大，等不到合适的肝脏移植，刚做完剖腹产手术的母亲心急如焚，冒着风险决定捐出自己的肝来救女儿。那么先天性胆道闭锁为什么会需要肝移植呢？这个病是怎么回事？

　　胆道闭锁(biliary atresia，BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例。婴儿胆道闭锁罹患率约万分之三，许多家长都不知道这个疾病，婴儿若发生胆道闭锁在黄金期内未进行手术治疗，大多数在二岁左右就会死亡。

　　先天性胆道闭锁的症状体征

　　体检可见腹部膨胀，肝脏肿大，表面光滑，质地坚硬，边缘圆钝;晚期肝内淤胆，肝纤维变性，胆汁性肝硬化，可出现脾大，腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状，最后导致肝功能衰竭，肝性脑病常是本病死亡的直接原因，如不能手术重建胆道，一般生存期为1年。

　　胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸，陶土色粪便，浓茶样尿和肝脾肿大，晚期可表现为胆汁性肝硬化，腹水，腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现发绀及杵状指。

　　胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床及实验室检查进行综合分析，辅以核素检查，胆道造影及肝穿刺活检，对诊断困难者主张早期手术探查。

　　先天性胆道闭锁治疗手段

　　专家表示，对于先天性胆道闭锁，主要的治疗方法是手术，孩子年龄在60天内效果最好，否则可能不耐受手术或预后很差。遗憾的是，大部分患儿被发现患病时都已错过手术最佳时期，而此时最好的补救办法就是父母捐肝。肝来自父母，患儿免疫反应较少，而且肝会逐渐长大，父母割除小部分肝后，健康也不会受太大影响。

　　文献报道胆道闭锁病儿肝门肠吻合术后40%～50%远期效果良好，胆汁引流有效，其余的50%～60%常出现各种晚期并发症，其中大部分需在2岁以内行肝移植术。目前，随肝移植技术的发展以及环孢霉素、藤霉素等新型免疫抑制药的应用，胆道闭锁已成为小儿肝移植的主要适应证。

　　所以说，在黄金期内发现的话，可立即接受手术治疗，部分患儿仍需接受肝移植。