先天性眼缺陷概述

　　先天性青光眼（婴儿青光眼；牛眼；水眼）

　　因先天性前房虹膜角膜畸形引起静脉回流受阻致眼内压慢性升高的罕见疾病。

　　该病发病于婴儿和儿童，通常呈双侧性。临床表现为眼球明显增大，角膜长径变短，呈云雾状，并可能膨出（婴儿的角膜径线和透明度应仔细观察），瞳孔扩大，混浊，前房加深。若病情继续发展，视神经受损而失明。早期手术干预（前房角切开术，前房角穿刺，小梁切开术）是主要的治疗方法。

　　先天性白内障

　　出生时即已存在的晶状体混浊。

　　先天性白内障可以由染色体畸形，代谢性疾病（如半乳糖血症），宫内感染（如风疹），或其他孕期母体疾病所引发。它可以是核性的或皮质性的。但除非出生时用眼底镜检查，一般不易被注意。假若白内障的密度足够遮蔽视盘和血管，眼科医生就需要对患儿可能的视力作一估计。

　　出生后几个月内即作白内障摘除术，这样能为视网膜的恢复及皮质反应提供适宜的条件。白内障摘除术在技术上有了显著的进步，一些病人可以施行晶状体移植。虽然要获得良好的视力还很困难，术后可借助眼镜，接触式镜片或角膜上皮移植纠正视力。单侧的白内障摘除后双眼活动视力仍不能与正常双眼相比。因为正常的双眼通常是在做有效运动。而由于手术后眼的视觉系统尚未发育，故大脑所成影像十分模糊。因此，需作复视治疗来促进视力恢复。相反，双侧白内障摘除的患儿，双眼视力相同，从而使双眼的视觉系统得以同步发育。

（实习编辑：黄秀杰）