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取消关注脾亢可分为原发性和继发性两大类:
(一)原发性遥亢 有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明,很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果,或系相互无关的独立疾病。
(二)继发性脾亢 发生在下列各种病因较明确者:①急性感染伴脾大,如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症;
③充血性脾肿大即门脉高压,有有内阻塞性(如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病等)及肝外阻塞性(有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成)等;
④炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等;
⑤恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等;
⑥慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等;
⑦类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病;
⑧骨髓增生症如真性经细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化;
(三)隐匿性脾亢 无论原发性或继发性脾亢,因骨髓代偿性增生良好,所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能,即可导致单一或全血细胞减少症。
(实习编辑:陈俊琦)
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
副主任医师
中国医科大学附属第一医院 血液内科
主任医师
粤北人民医院 血液内科
副主任医师
苏州大学附属第一医院 血液内科
主任医师
湖南省肿瘤医院 淋巴瘤血液内科(儿童肿瘤中心)
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