查看更多相关内容
取消关注一、症状:
起病缓慢,首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急,因急性溶血,而突然出现酱色尿,最常见慢性贫血症状,为乏力、头晕、面色苍白,心悸,气急、耳鸣,眼发等,阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状,35%患者血红蛋白尿与睡眠有关,溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油,发作严重时少数患者可有腰酸、四肢酸痛,食欲减退,发热,恶心呕吐,尿不尽感,尿道疼痛。
二、特征:
1 、贫血 98% 的患者有贫血,由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、而廓苍白及甲床色淡。部分患者皮肤有含铁血黄素沉着,呈苍白带暗褐色,病程长者色素沉着更明显。
2 、黄疸 由于溶血,47%的病人在病程中有黄疸,而以黄疸为首发表现者占4%,黄疸多为轻度或中度。
3 、出血 约1/3患者有出血倾向,以出血为最初表现者占12%,表现为牙龈渗血、鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血。女性患者也可表现为月经过多。个别患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出血等。
4 、肝脾肿大 25%有肿大,13%有脾大,肝脾均肿大者占12 .5% 。
5 、其他:长期贫血心脏可见代偿性扩大。
三、常见并发症:
1、 感染 PNH病人的白细胞也不正常,常伴有免疫及防疫功能低下,可能是容易招致感染的原因。常见的是呼吸道及泌尿系感染,感染又可诱发溶血或引起再生障碍性贫血危象。在我国,并发感染是PNH患者最主要的死亡原因。
2、血栓形成 此是欧美文献报道中最常见的并发症,也是最主要的死亡原因。
3、胆石症
4、肾功能减退
5、贫血性心脏病
6 、其他并发症:脑出血和消化道出血。由于长期应用肾上腺皮质激素,也可发生糖尿病、库欣综合征(C ushing syndrome )及病理性骨折。
(实习编辑:陈俊琦)
主任医师
黑龙江中医药大学附属第一医院 血液病科
主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 血液肿瘤科
主任医师
中国医学科学院血液病医院 血液内科
副主任医师
中国医学科学院血液病医院 血液内科
主任医师
北京朝阳医院京西院区 血液肿瘤
二级甲等 中医医院
诸城市东关大街168号
三级甲等 中医医院 公立
新疆维吾尔自治区乌鲁木齐市沙依巴克区 友好南路590号
二级甲等 综合医院 公立
连城县莲风镇庙前路1号
二级 综合医院 公立
门源县州海镇南环路15号
二级甲等 综合医院 公立
海南省三亚市解放路558号
三级甲等 专科医院 公立
河南省郑州市郑东新区永平路100号(东风南路与永平路交汇处)