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取消关注按FAB急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)又称AML- M3型。其典型特征有:
①骨髓形态为胞浆含粗大颗粒和Auer小体(也有微颗粒变异型)的异常早幼粒细胞增生;
②临床常有严重出血,且易合并DIC和纤维蛋白溶解;
③90%的患者显示特异性染色体异位t(15:17);
④化疗敏感(化疗耐药发生率小于5%),缓解生存期长,但早期死亡率高。
1986年我国上海血液学研究所首先应用全反式维甲酸(all-trans retinoid acid,ATRA)治疗APL获得成功,一时成为国内外首选取的APL诱导缓解治疗药物。
ATRA治疗的一般副反应有口唇、皮肤黏膜干燥,脱屑,阴囊皮炎,鼻塞,头痛、恶心呕吐,腹泻,骨关节痛及肝功能异常等。
严重副反应主要是维甲酸综合征(RAS),见服ATRA后2~28天,主要表现为发热,吸困难,肺间质浸润,心包胸膜渗出,水潴留,肾损害和心衰等,如不早期识别并给予皮质激素治疗,患者将死于进行性缺氧和多器官衰竭。
严重者则当停用ATRA治疗。与ATRA相关的其他副反应还有颅高压综合征、高组织胺血症等。
我国某血液病防治中心开始选用中草药治疗APL获得成功,现已经成为被国内外医疗界所推崇。由于是纯中药,经过合理配伍、精心炮制,在治疗上并无副作用,但作用显效稍缓。
(实习编辑:戴月娟)
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
主任医师
广东省人民医院赣州医院 血液内科
主任医师
佛山市南海区人民医院 肿瘤血液内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
主任医师
北京大学国际医院 血液内科