查看更多相关内容
取消关注成人T细胞白血病患者的临床表现多种多样,可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。
几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病,大多数有腹膜后淋巴结肿大;但纵膈肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。ATL与淋巴瘤的几种组织学亚型有关,如弥漫性、低分化小细胞型,大小细胞混合型,大免疫母细胞型等。
约2/3的患者可发生皮肤受累,大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿(Pautrier microabscesses)。与皮肤T细胞淋巴瘤鉴别主要是:多数ATL发病急,无慢性的前期病程;皮肤T细胞淋巴瘤和HTLV—I感染无关。
临床病程和淋巴结形态无明显相关性。继发感染常见,主要有卡氏肺囊虫感染和细菌、真菌感染。
各型的主要临床和实验室特点:
(1)急进型 患者中位年龄为40岁。典型的表现为:白细胞计数5×109—10×109/L,外周血可见恶性淋巴细胞,发病时贫血和血小板减少不常见。发病很急,主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症,或两者并存。皮肤损害多种多样,如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。
(2)慢性型 可有淋巴结肿大,肝脾肿大,皮肤及肺浸润,无高钙血症,无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润,无腹水及胸腔积液。外周血淋巴细胞绝对值>3.5×109/L,异形淋巴细胞>5%。乳酸脱氢酶为正常值的2倍以上。
(3)淋巴瘤型 淋巴结组织学证明为淋巴结病;无白血病细胞浸润;外周血淋巴细胞<4.0×109/L,异常T淋巴细胞<1%。
(4)冒烟型 皮肤损害为其特征,可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一般无高钙血症,淋巴结肿大、肝脾大和骨髓浸润均较轻微;无中枢神经系统浸润。周血ATL细胞比例较低(一般低于5%);染色体多为正常核型。乳酸脱氢酶为正常值的1.5倍以上。
(实习编辑:戴月娟)
主任医师
江苏省中西医结合医院 肿瘤科
主任医师
首都医科大学附属北京儿童医院 神经内科
深圳市光明新区中心医院 儿科
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
主任医师
江苏省中医院 血液科
二级 综合医院 公立
山西省太原市小店镇西大街
二级甲等 综合医院 公立
江西省萍乡市西环路
二级甲等 综合医院 公立
济南市文化东路73号
二级 综合医院 公立
湖北省襄樊市襄城区胜利街182号
三级 综合医院 公立
云南省文山县开化东路228号
二级甲等 中医医院 公立
永康市南苑路58号