为何骨髓异常却招来肾病

　　骨髓增生异常综合征(MDS)引起肾脏疾患目前国内尚未见报道，国外报告约有20例。MDS的免疫异常是否不仅仅表现为皮肤及全身血管炎、多神经病、软骨炎，还有可能表现为肾脏疾患？目前尚不能明确。本文旨在提请临床医师尤其是血液科医师警惕，在MDS疾病诊治过程中应注意检测患者肾功能，必要时进行肾穿。现将可获得详细资料的15例患者临床情况总结如下。

　　在正常人群中，肾病综合征的发病率为0.015%。而Saitoh等进行的回顾性分析显示，125例MDS患者中，2.4%有肾病综合征，因此认为，MDS尤其是慢性骨髓单核细胞性白血病(CMML)患者中，肾病综合征发病率要高于正常人群。由于没有对MDS患者的系统肾功能随访资料，因此估计其肾病改变的比例有可能更高。

　　患者以女性居多，除2例儿童外，其他均为老年患者，年龄52～89岁，中位年龄71.5岁。15例患者中，骨髓纤维化1例，难治性贫血6例，CMML8例。12例患者有染色体检查结果，其中7例为正常核型。

　　外周血白细胞中位计数为15.05×109/L，血红蛋白中位计数为101g/L，血小板中位计数为85.5×109/L。Saitoh等报告，肾病综合征患者单核细胞总数较高P=0.03。随白细胞计数的下降，其24小时尿蛋白、肿瘤坏死因子(TNFα)水平也下降。因此研究者认为，除细胞因子之外，高白细胞计数引起单核细胞在肾小球的浸润，导致局部炎症反应增强，也是引起肾病的原因。

　　患者血尿素氮中位水平为32.9 mg/dl，血肌酐为1.6 mg/dl。24小时尿蛋白总量中位数为3.62 g。7例患者有肾脏病理结果，其中膜性肾病2例，系膜增殖性肾小球肾炎1例，新月体肾炎1例，淀粉样变性1例，IgA 肾病合并间质性肾炎1例，毛细血管外增殖性肾小球肾炎1例。此外，约有半数病人合并肉眼或镜下血尿。

　　霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病对应的肾脏病理改变最多见为膜性肾病及膜增殖性肾小球肾炎，而MDS有关的肾病其病理类型分散，各型均有可能发生，提示MDS伴发肾脏疾病机制多样，其中免疫机制可能扮演重要角色。

　　最近研究表明，MDS与一些免疫介导的骨髓衰竭性疾病有关。对日本153例MDS病人的研究表明，63%病人免疫指标测定有异常。明尼苏达大学进行的一项研究也证实，免疫机制在MDS起病以及向白血病转化中可能有重要作用。

（实习编辑：戴月娟）