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“牛肉舌”与巨幼细胞的关系

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2008-11-30 23:07:0039健康网社区

  巨型改变以幼红细胞系列最显著,具特征性,称巨幼红细胞系列。巨幼红细胞形态巨大,核染质疏松,呈点网状结构。巨原红细胞核仁大而蓝,巨晚幼红细胞核染质浓集差,核常靠边缘可呈分叶状,浆内充满血红蛋白。成熟红细胞巨大而厚,常呈卵圆形,缺乏中心苍白区,并伴大小不等、嗜多色性或含有嗜碱性点彩、卡波氏环或豪-胶小体等。

  巨型改变也见于粒和巨核细胞系列,尤以晚幼粒细胞为突出。晚幼粒和杆状核粒细胞形态巨大,核形肿大,畸形,核染质疏松,胞质中颗粒较粗,称巨晚幼粒和巨杆状核粒细胞。分叶核分叶过多,常在5叶以上,甚至达16叶,称巨多叶核粒细胞。巨核细胞体积也增大,核分叶过多,并且核间可不相连接。血小板生成障碍,可见巨大和形态不规则的血小板。

  骨髓呈增生象,但血象为全血细胞减少,其主要病理生理改变为无效性红细胞、粒细胞和血小板生成,称为髓内溶血。巨幼细胞和大型红细胞的生存期均较正常为短,可出现血清胆红素增高、结合珠蛋白降低、乳酸脱氢酶增高,特别是LDH1和LDH2(来自幼红细胞)增高。血清溶菌酶增高反映幼粒细胞的破坏。

  维生素B12还参与神经组织的代谢。维生素B12缺乏,蛋氨酸合成减少,后者导致胆碱和含磷脂的胆碱合成障碍,并且由于腺甙钴胺缺乏,导致大量甲基丙二酰辅酶A及其前身丙酰辅酶A的堆积。合成异常脂肪酸进入神经脂质,从而导致脱髓鞘病变,轴突变性,最后可导致神经原细胞死亡。神经系统可累及周围神经、脊髓后侧索及大脑。

  【临床表现】

  维生素B12和叶酸缺乏的临床表现基本相似,都可引起巨幼细胞性贫血白细胞和血小板减少,以及消化道症状食欲减退、腹胀、腹泻及舌炎等,以舌炎最为突出,舌质红、舌乳头萎缩、表面光滑,俗称“牛肉舌”,伴疼痛。维生素B12缺乏时常伴神经系统表现,如乏力、手足麻木、感觉障碍、行走困难等周围神经炎、亚急性或慢性脊髓后侧索联合变性,后者多见于恶性贫血,小儿和老年患者常出现精神症状,如无欲、嗜睡或精神错乱。叶酸缺乏可引起情感改变,补充叶酸即可消失。维生素B12缺乏尚可影响中性粒细胞功能。主要临床类型有:

  (一)营养性巨幼细胞性贫血 以叶酸缺乏为主,我国以西北地区较多见,主要见于山西、陕西、河南诸省,常有营养缺乏病史,新鲜蔬菜摄入少又极少荤食,加上 饮食 和烹调习惯不良,因此常伴有复合性营养不良表现,如缺铁、缺乏维生素B1、B2、C及蛋白质。本病好发于妊娠期和婴儿期。1/3妊娠妇女有叶酸缺乏,妊娠期营养不良性巨幼细胞性贫血常发生于妊娠中末期和产后,感染、饮酒、妊娠高血压综合征以及合并溶血、缺铁及分娩时出血过多均可诱发本病。婴儿期营养不良性巨幼细胞贫血好发于6个月到2岁的婴幼儿,尤其应用山羊乳及煮沸后的牛奶喂养者,母亲有营养不良、患儿并发感染及维生素C缺乏易发生本病,维生素C有保护叶酸免受破坏的作用。

  (二)恶性贫血 系原因不明的胃粘膜萎缩导致内因子分泌障碍,维生素B12缺乏。好发于北欧斯堪的纳维亚人。多数病例发生在40岁以上,发病率随年龄而增高,但也有少数幼年型恶性贫血,后者可能和内因子先天性缺乏或异常及回肠粘膜受体缺陷有关。恶性贫血的发病可能和自身免疫有关,90%左右病人血清中有壁细胞抗体,60%病人血清及胃液中找到内因子抗体,有的可找到甲状腺抗体,恶性贫血可见于甲状腺机能亢进、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、类风湿性关节炎等,胃镜检查可见胃粘膜显著萎缩,有大量淋巴、浆细胞的炎性浸润。本病和遗传也有一定关系,患者家族中患病率比一般人群高20倍。脊髓后侧索联合变性和周围神经病变发生于70%~95%的病例,也可先于贫血出现。胃酸缺乏显著,注射组胺后仍无游离酸。

  (三) 药物 性巨幼细胞性贫血 这组 药物 包括前述干扰叶酸或维生素B12吸收和利用的 药物 以及抗代谢药等。 药物 性巨幼细胞性贫血可分二大组:一组是用叶酸或维生素B12治疗有效者,另一组是应用上述药物无效者。

  【预防】

  加强营养知识教育,纠正偏食习惯及不正确的烹调习惯。婴儿应提倡母乳喂养,合理喂养,及时添加辅食品孕妇应多食新鲜蔬菜和动物蛋白质,妊娠后期可补充叶酸。在营养性巨幼细胞贫血高发区应积极宣传改进食谱。对慢性溶血性贫血或长期服用抗癫痫药者应给予叶酸预防性治疗,全胃切除者应每月预防性肌内注射维生素B12一次。

(实习编辑:戴月娟)

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