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脾亢可分为原发性和继发性两大类:
(一)原发性遥亢 有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明,很难确定该组 疾病 系同一病因引起的不同后果,或系相互无关的独立 疾病 。
(二)继发性脾亢 发生在下列各种病因较明确者:①急性感染伴脾大,如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症;②慢性感染,如结核、布氏杆菌病、疟疾等;③充血性脾肿大即门脉高压,有有内阻塞性(如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病等)及肝外阻塞性(有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成)等;④炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等;⑤恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等;⑥慢性溶血性 疾病 如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等;⑦类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病;⑧骨髓增生症如真性经细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化;⑨其他尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。
(三)隐匿性脾亢 无论原发性或继发性脾亢,因骨髓代偿性增生良好,所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或 药物 等因素抑制造血功能,即可导致单一或全血细胞减少症。
【治疗措施】
切除脾脏及X线放射治疗并不能解除引起脾亢的原发病,所以一般应先治疗原发疾病 ,若不能收效,则在切脾后再积极治疗原发疾病 。脾脏切除的指证有以下各点:
1.脾肿大显著,引起明显的压迫症状。
2.贫血严重,尤其是有溶血性贫血时。
3.有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减少,切除脾脏后可能出现血小板增多症,甚至发生血栓形成,所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾。
4.粒细胞缺乏症,有反复感染史。
对发脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血,血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗,粒细胞缺乏者应积极预防感染等。
(实习编辑:戴月娟)
衡水市人民医院 血液内科
主任医师
湖南省肿瘤医院 淋巴瘤血液内科(儿童肿瘤中心)
主任医师
佛山市南海区人民医院 肿瘤血液内科
主任医师
粤北人民医院 血液内科
主任医师
苏州大学附属第一医院 血液内科