真性红细胞增多症“小知识”

　　以红细胞容量，全血总容量和血液黏滞度增高为特征。在病程中均有不同程度的脾肿大、髓样化生、骨髓纤维化等。该病以皮肤黏膜淤斑、淤点或内脏出血为主者，属中医“血证”范畴;以肝脾肿大为主者，属中医“积聚”范畴。

　　[临床表现]

　　I.头晕、头痛、耳鸣、多汗、乏力、失眠，重者可有视力模糊，盲点，复视和手足麻木，少数尚有瘫痪，癫痫，精神紊乱等。

　　1.皮肤黏膜紫红、以口唇、面颊、口腔黏膜、眼结合膜、舌、手掌等处为明显;四肢末端可青紫;皮肤瘙痒，也可有荨麻疹。

　　3.鼻衄，牙龈出血，皮肤黏膜淤点或淤斑，也有消化道出血和尿血等。

　　4，血栓形成和静脉炎相应的临床症状。

　　5.肝脾肿大，尤以脾肿大多见。

　　[诊断]

　　1.临床有多血症表现。

　　①皮肤、黏膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。

　　②脾肿大。

　　③高血压，或病程中有过血栓形成。

　　2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。

　　①血红蛋白：男性，1808几、女性>170g/L;

　　②红细胞计数：男性，6.5x 102/L、女性>6.0X102/乙

　　3.红细胞压积增高：男性》0.54;女性)≥0.50。

　　4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.Oxl0"几。

　　5.血小板计数多次大于知x10"几。

　　6.骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。

　　7.能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。此外病史中要注意有无嗜烟癣，是否居位高原地区，有无遗传性疾病等。

　　[治疗]

　　1.西医药治疗

　　(1)羟基脲口服，剂量从0.5g/日增至1.0g/日。

　　(2)有反复发生血栓倾向的病人，可每日口服阿司匹林O.3克。

　　2.中医药治疗

　　(1)淤血内阻：皮肤黏膜紫红，以口唇、面颊、口腔黏膜、眼结膜、手掌等处明显，四肢末端青紫，肝脾肿大，舌紫暗有淤斑、淤点，脉涩。

　　治法：活血化淤。

　　方药：鳖甲30克，廑虫、水蛭、虻虫、桃仁、·红花.三棱、莪术、丹参、当归、赤芍、白芍各10克，大黄、炙甘草各6克。

　　(2)气虚血淤：除上述淤血征候外，还见疲乏无力，气短自汗，舌紫黯有阏斑、淤点，脉涩无力。

　　治法：益气活血化淤。

　　方药：丹参15克，鳖甲、黄芪、党参各30克，廑虫、水蛭、桃仁、红花、三棱、莪术、当归、赤芍、白芍各10克，炙甘草6克。

　　[预防与调养]

　　1.避免服用造成骨髓损害的药物。

　　2.避免接触造成骨髓损害的化学物质及放射性物质。

　　3.避免剧烈运动、劳累，少去公共场所，防止发生感染和出血。

（实习编辑：戴月娟）