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临床表现:
下腹壁部分缺损、膀胱粘膜外翻,呈鲜红色。严重者两侧输尿管口外露,可见有尿液自两侧输尿管口呈阵性喷出。更严重者,则耻骨联合缺损,严重的尿道上裂及阴茎畸形。由于尿液经常浸湿裤,周围皮肤有糜烂尿臊味很浓。患者常伴有其它先天畸形,如脊柱裂、唇裂等。就一般而论,患者极易并发上泌悄系感染,但实际情况,亦有严重的膀胱外翻,生活了将近30年才来就医,检查起来成长发育生活都良好。
治疗:
手术治疗除对轻型病例,仅有一小部分膀胱粘膜翻出,腹壁缺损亦甚小,可用局部修补方法得到成功。对较为重型者,局部修补多归失败,一般多在十岁后。行输尿管直肠移植,乙状结肠造瘘术处理,结果较为理想。
诊断鉴别:
诊断本病可一望而知,不需特殊检查。但由于多伴发其它先天畸形,故对全身及各个系统检查,都须详尽细致。
(实习编辑:吴晓薇)
主任医师
青岛阜外心血管病医院 泌尿外科
副主任医师
首都医科大学附属北京儿童医院 泌尿外科
主任医师
首都医科大学附属北京儿童医院 泌尿外科
副主任医师
华中科技大学同济医学院附属同济医院 小儿外科
主任医师
上海市第六人民医院 泌尿外科
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