皮质醇增多症的诊断和鉴别诊断

　　皮质醇增多症简称皮质醇症，又名柯兴氏综合征(Cushing，s syndrome)，是肾 上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。其病因是由于①肾上腺皮质腺瘤或腺癌;②垂体前叶嗜硷细胞瘤，分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多，引起双侧肾上腺皮质发生增生性改变;③垂体外病变，如肺癌(特别是燕麦细胞癌)、甲状腺癌及胸腺癌等产生具有ACTH活性的物质或大分子ACTH，或具有ACTH的释放因子(CRF)活性的物质刺激肾上腺皮质增生为异源性ACTH综合征：④长期过量应用ACTH或皮质激素——医源性皮质醇增多症。

　　肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(主要是皮质醇)引起脂肪、糖、蛋白质和电解质等代谢紊乱：①促进体内脂肪代谢及脂肪重新分布，使四肢的脂肪组织动员分解，沉积于躯干部，糖原异生，四肢肌肉萎缩，形成向心性肥胖;②肝糖原分解加速，葡萄糖氧化受抑制，引起血糖增高，糖耐量减低，出现糖尿病症群和糖尿;③抑制体内蛋白合成，促进体内蛋白质的分解，引起体内负氮平衡，出现皮肤菲薄，多血质、紫纹、肌肉萎缩和骨质疏松;④肾上腺皮质激素中除皮质醇分泌增多外，具盐皮质激素作用的ll一去氧皮质酮及皮质酮分泌也增加，致使体内水钠潴留，钾氯排出增多，引起高血压、严重时可发生低钾低氯性硷中毒。此外，由于皮质醇分泌过多，引起多种器官功能障碍，以致临床上产生一系列症侯群。

　　【诊断依据】

　　多见于女性，女与男之比约为5：l，以15—40岁多发。

　　1.症状与体征

　　(1)向心性肥胖 满月脸，项背部脂肪隆起，腹部膨出，四肢肌肉相对细小。

　　(2)多血质皮肤菲薄，面部红润多脂。

　　(3)紫纹为本症特征性表现之一，形状为中间宽，两端细，呈紫红或淡红色，常

　　为对称性分布，多见于下腹部、臀部、股部等处。常有皮肤瘀斑及痤疮。

　　(4)多毛头面部毛发增多、增粗、全身毳毛浓密、较粗硬，腋毛及阴毛亦增多，女性阴毛呈男性分布。

　　(5)糖尿病表现可表现“多尿、多饮、多食”三多症状。

　　(6)高血压 通常为持续性，收缩压与舒张压常同时升高，伴有头晕、头痛等。

　　(7)骨质疏松骨质极脆，容易发生多处骨折。

　　(8)性机能障碍 女性常有月经减少或闭经、不孕;男性则常有性欲减退、阳萎等

　　(9)神经、精神障碍 病人可有不同程度的精神忧郁、烦躁、失眠、记忆力减退等改变。严重者有自杀倾向。

　　(10)感染的易感性增加 病人体液免疫及细胞免疫均受抑制，抵抗力明显降低，容易受化脓性细菌、真菌和某些病毒感染，且易扩散，可形成败血症。

　　2.实验室检查

　　(1)嗜酸性粒细胞计数 绝对值减少，很少超过50个/立方毫米;淋巴细胞降至15～20%。

　　(2)空腹血糖增高，葡萄糖耐量减低，少数有糖尿。

　　(3)血钠增高，血钾、血氯降低，严重时可产生低钾、低氯性硷中毒。

　　(4)尿l 7一羟皮质类固醇增高，多在20毫克/24小时以上，显著增高时可能为肾上腺皮质增生。尿l 7一酮类固醇可正常或增高，明显增高时可能为肾上腺皮质癌。

　　(5)血皮质醇增高，为正常平均值的2~3倍，正常的昼夜节律性消失，晚上血皮质醇不明显低于清晨血皮质醇浓度：①午夜服地塞米松1毫克，次晨血皮质醇不受明显抑制。②服地塞米松8毫克后，ACTH受抑制，l 7一羟皮质类固醇不受抑制，说明是肾上腺肿瘤;ACTH与l 7一羟皮质类圆醇均受抑制，说明是异位ACTH症;ACTH增高，.而1 7一羟皮质类固醇降低，则是垂体肿瘤。

　　3.X线检查

　　(1)垂体部位X线摄片，可见蝶鞍扩大;小腺瘤可用断层摄片发现。

　　(2)颅骨、肋骨、脊椎等摄片示明显的骨质疏松或伴有病理性骨折。

　　(3)腹膜后充气造影与断层造影 如双侧肾上腺均增大，提示双侧增生;如一侧肾上腺影显著增大，呈圆形或椭圆形，则系皮质肿瘤;肾上腺癌肿体积往往较大.如周围发生粘连，气体不能进入肾脏上区。

　　(4)B型超声波检查可发现肾上腺l厘米以上的肿瘤，双侧肾上腺由于：增生产生增大的改变。

　　(5)放射性核素131I—19一碘化胆固醇肾上腺皮质显象增生者显示两侧显影较浓聚;肿瘤则病变侧显影浓聚，而对侧肾上腺不显影或显影很差。若分不清皮质增生还是肿瘤，在作地塞米松抑制试验后复查，可发现皮质增生被抑制 而腺瘤仍浓集放射性。 {生殖就医指南网ww w.91zn.cn.是你知心的朋友}

　　(6)CT 可发现小于1 0毫米的垂体微腺瘤。

　　【鉴别诊断】

　　1.病因鉴别 肾上腺皮质增生与肿瘤的鉴别。

　　(1)ACTH刺激试验 每日ACTH25毫克，静脉滴注，维持8小时，连续两日后，如属皮质增生者，刺激后24小时尿中l 7一羟类固醇显著增加，约达基值的3一7倍;腺瘤者反应较弱;癌肿者一般不受ACTH刺激。

　　(2)大剂量地塞米松抑制试验每日地塞米松8毫克(分4次口服)，连续两日后.尿l 7一羟类固醇可抑制到对照值的50%以下提示增生，而肿瘤则不受抑制。

　　2.症状鉴别

　　(1)单纯性肥胖 肥胖可伴有原发性高血压、糖耐量减低，月经稀少或闭经，皮肤亦可出现紫纹.痤疮、多毛，24小时尿l 7一羟类固醇和l 7一酮类固醇排出量比正常增高。与皮质醇增多症表现相似。但单纯肥胖症其脂肪分布均匀;无皮肤菲薄及多血质改变;紫纹大多为白色，有时可为淡红色，但一般较细;血皮质醇浓度不高，正常昼夜节律存在：小剂量地塞米松抑制试验大多能被抑制;X线检查蝶鞍无扩大，亦无骨质疏松。

　　(2)颅骨内板增生症多见于女性，临床表现有肥胖、多毛症、高血压及神经精神;症状。须与皮质醇增多症相鉴别。前者肥胖以躯干及四肢较显著;颅骨X线片显示额骨’及其他颅骨内板增生，而无蝶鞍扩大与骨质疏松改变，亦无皮质醇分泌过多引起的代谢紊乱表现。

（责任编辑：钟少玲）