白血病分类 你知道多少种？

　　冒烟性白血病

　　如果将急性白血病想象为熊熊燃烧着的大火，那将不难理解冒烟性白血病是--种具有引起大火燃烧潜在危险的一种隐袭性白血病疾病状态。本病突出的特点为有一段时期病情发展缓慢，历时数月甚至数年，血象亦示贫血、白细胞及血小板减少，骨髓象中原始细胞仅5%-30%。以后，随着病情演进，临床症状也趋向严重。目前已将此类白血病归于骨髓增生异常综合征中的难治性贫血伴原始粒细胞过多型(MDS-RAEB)及难治性贫血伴原始粒细胞过多的转化型(MDS-RAEB-t)。

　　低增生性白血病

　　急性白血病呈现有核细胞减少的骨髓象时，称为低增生性白血病。其主要特点有：多见于老年人;病情进展缓慢;白血病细胞浸润不明显，肝、脾一般不肿大;外周血三系细胞减少，未见或仅见少量原始细胞;骨髓象呈增生减低，原始细胞占30%以上。对此类白血病的治疗仍以联合化疗为主，但预后不佳。

　　先天性白血病

　　凡是在出生后至第四周内诊断的白血病称为先天性白血病。患者出生时皮肤表现最为常见，约50%的病例除紫癜外，常有0.2-0.3cm的白血病结节。肝脾肿大外，呼吸困难较为多见，细胞类型以非淋巴细胞型多于淋巴细胞型。多数患儿在诊断后数天至数月内死于呼吸衰竭。

　　慢性白血病

　　慢性白血病是一种白血病细胞相对成熟的恶性血液病，自然病程较急性白血病长。根据其白血病细胞的形态类型，大致上分为慢性粒细胞性白血病与慢性淋巴细胞白血病两类。后者尚包括某些少见类型白血病，如多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、成人T细胞白血病等。

　　性粒细胞白血病

　　慢性粒细胞白血病(慢粒)属骨髓增生性疾患，是一种由多能干细胞病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特征的白血病。可见于任何年龄，但发病高峰在40岁左右。90%本病患者可检测到Ph1染色体，其余10%患者通过分子生物学方法也可查到相应基因结构的异常。本病起病隐袭，早期症状轻，有低热、盗汗、消瘦等。脾肿大明显为本病特征。外周血白细胞增高，多为中幼粒细胞阶段以下之粒细胞;血小板早期不减少甚或增多。骨髓增生极度活跃，中幼粒及晚幼粒细胞比例增高，巨核细胞多见，可有不同程度之骨髓纤维化。慢性粒细胞白血病的自然病程可分三期：

　　(1)慢性期 症状较轻，约为3-4年;

　　(2)加速期 出现较多症状及血液学改变，患者可因感染或出血而死亡;

　　(3)急变期 症状及血液学改变均似急性白血病。

　　慢性淋巴细胞白血病

　　慢性淋巴细胞白血病(慢淋)是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。这些成熟形态的淋巴细胞在体内积累，可使淋巴结结构消失，血液和骨髓内淋巴细胞增多，淋巴结和肝脾肿大，最后还可累及淋巴系统以外的其他组织。慢淋细胞系单克隆性。95%以上慢淋为B细胞型，5%一10%病例为T细胞型。患者常有免疫功能异常。本病发展缓慢，从诊断时算起的平均生存时间约为4-6年。由于此病发生于老年，约l/3病例死亡原因常与本病无关。

　　多毛细胞白血病

　　本病系一种特殊类型的慢性B淋巴细胞白血病。患者表现有贫血、发热、脾肿大，外周血细胞往往减少。诊断本病的主要依据是在外周血或骨髓中见到有特征性的多毛细胞。细胞胞浆周边不规则，呈锯齿状或伪足状突起，有时为细长毛发状伸出。相差显微镜及扫描电镜检查是辨认毛细胞的重要手段。酸性磷酸酶染色阳性且不被左旋酒石酸抑制。免疫分型特点为CD25、CD11呈强阳性。治疗以脾切除为首选，大剂量干扰素及腺泞脱氢酶抑制剂等对治疗本病有良效。有条件者寸考虑骨髓移植。

　　合性白血病

　　混合性白血病是一组本质有相当大区别的急性白血病，其细胞形态按P，/B诊断标准很难归类。采用单克隆抗体及分子遗传学技术可将混合性臼血病分为二种类型：

　　(1)双表型 门血病细胞同时表达粒、淋两系细胞抗原;

　　(2)双系列型 患者具有两群白血病细胞，分别表达粒系及淋巴系抗原。如果先为某一系列的细胞，经或未经治疗后转化成另一系列的细胞，称为系列转换;

　　(3)双克隆型 十分少见，用细胞遗传学方法可见白血病细胞为完全不同的两个克隆组成。混合性白血病的类型判断在制订该白血病的治疗方案及判断预后上有着重要意义。