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取消关注自身免疫性溶血性贫血是由于产生了抗自身红细胞的抗体,而使自身红细胞破坏产生的溶血。是溶血性贫血中最常见的类型。当人的免疫监视功能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来感染如支原体与红细胞有相同的抗原性时,则会产生自身抗体。
根据抗体作用的最适温度,本病分为两类:
(1) 温抗体型:由温抗体IgG引起,作用最适温度37℃,可发生于任何年龄,20%~30%病例原因未明称原发性,其余为继发性,常继发于淋巴细胞恶性增生性疾病、风湿病、某些感染和慢性炎症及卵巢瘤等,抗人球蛋白试验阳性和皮质激素治疗有效有助诊断。除积极治疗原发病外,主要是用皮质激素、免疫抑制剂和切脾治疗。
(2) 冷抗体型:又分为两种:(1) 冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。冷凝集素综合征由冷抗体IgM引起,因在低温最适是0~5℃时能直接凝集红细胞并产生雷诺氏现象而得名,除原发性者外,可继发于感染如支原体肺炎或淋巴细胞恶性增生性疾病等,冷凝集素试验效价增高有诊断价值,除治疗原发病外,可用免疫抑制剂,严重者可输洗涤红细胞和血浆置换。(2) 阵发性冷性血红蛋白尿很罕见。
这种疾病该如何预防和调理?
(1)预防
冷凝集素综合征、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关,应尽力避免。对患者解释本病基本概念、防治要点,说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调节,以提高体质。
(2)调理
①生活调理:要起居有常,随气候变化及时增减衣物,避免外感。避免劳倦过度,包括体劳,神劳及房劳过度。鼓励患者根据身体情况自我锻炼,以提高体质及抗病能力。
②饮食调理:本病病机为虚实夹杂,病久多为气血两亏,甚则脾肾俱虚。平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋腻之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃。反复溶血,造成慢性失血性贫血,从而加重了贫血程度。因此,在食物中应该补充铁、叶酸、维生素B12等。叶酸广泛存在于绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、动物的肝肾中,尤其是新鲜蔬菜含量最为丰富,需注意的是烹调时间不宜过长。若在食物中加入维生素C,可促进叶酸吸收;加入钙片,可促进维生素B12吸收。
③精神调理:正确对待疾病,避免重体力劳动,避免精神紧张、调清志、勿激动,可适当锻炼,如打太极拳,以增强体质,但气血亏虚者勿练气功,以免动气耗血,加重气血亏虚。
(实习编辑:邝丽琼)
主任医师
湖南省肿瘤医院 淋巴瘤血液内科(儿童肿瘤中心)
主任医师
粤北人民医院 血液内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
主任医师
佛山市南海区人民医院 肿瘤血液内科