认识急性淋巴细胞性白血病

　　急性淋巴细胞白血病是一种危及生命的疾病，其正常情况下能发育为淋巴细胞的前体细胞恶变，并迅速取代骨髓中的正常细胞。

　　急性淋巴细胞白血病可发生在任何年龄，但在儿童最常见，占15岁以下儿童全部恶性肿瘤的25%。多发生于2～5岁的儿童。也可累及青少年，在成人常见于65岁以上人群。

　　当一个人发生淋巴细胞白血病后，极早期未成熟的白血病细胞在骨髓中积聚，破坏并取代正常造血细胞。它们可以被释放到血中并到达肝脏、脾脏和淋巴结、甚至脑组织。它们能侵犯脑脊膜引起脑膜白血病，也能引起贫血，肝和脾以及其他器官损害。

　　临床表现和诊断

　　初始症状一般是由于骨髓不能产生足够的正常细胞。发热和出汗过多常提示感染。进行性乏力、疲倦和苍白提示贫血和红细胞减少。血小板减少常引起鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜以及刷牙后出血等。颅内的白血病细胞浸润可以起头痛、呕吐和烦躁，而骨髓中的白血病细胞可引起骨关节疼痛。因白血病细胞引起肝脏和脾脏肿大时，病人可出现饱胀感，有时出现腹痛。

　　血液检查如全血细胞计数能提供病人患有急性淋巴细胞白血病的第一个证据。白细胞总数可以减低、正常或者是增高，但红细胞和血小板数量几乎均有降低。更重要的是，显微镜下可见到血液标本中出现未成熟细胞(原始细胞)。由于正常血中无原始细胞，它们的出现即为白血病诊断所需要的依据。然而，骨髓进行穿刺和活检以证实诊断，并确定白血病的分型。

　　治疗和预后

　　在白血病有效治疗出现以前，大多数急性淋巴白血病患者均在诊断后4个月内死亡。目前，几乎约80%的儿童和30%～40%左右的成人急性淋巴细胞白血病患者已经能被治愈。约90%以上的急性淋巴细胞白血病患者(多为儿童)给予一个疗程的化疗即能使病情获得控制(完全缓解)。许多病人会复发，但50%的儿童病例经治疗5年后仍无白血病复发的迹象。3岁到7岁儿童预后最好;2岁以下及老年患者预后最差。初诊时白细胞数量，尤其是染色体异常状况能影响白血病的预后。

　　化学治疗有非常高的疗效，它一般为按阶段给药。初期治疗的目标是摧毁白血病细胞以使正常造血细胞能在骨髓中重新生长从而获得缓解。此时，接受化疗患者需住院数周，这将视骨髓恢复的快慢而定。在正常骨髓功能恢复之前，病人可能需要输血以纠正贫血，输注血小板以止血，以及使用抗生素以抗感染治疗。静脉补液、口服嘌呤醇类药物有助于去除体内有害物质，如白血病细胞破坏时释放的尿酸等。

　　治疗常用几种药物联合，每一剂量的药物在数天或者数周内被重复给予。联合化疗方案用药有糖皮质激素、每周一次长春新碱以及静脉给予蒽环类药物(常用柔红霉素)或门冬酰胺酶，有时还会加用环磷酰胺，其他药物应该遵循医生的嘱托。

　　治疗颅脑内的脑膜白血病常用甲氨喋呤和/或阿糖胞苷直接注入脑脊液中，并可联合颅脑放疗。由于白血病细胞容易播散到中枢神经系统，即使没有明确的颅内肿瘤播散证据，也常给予预防性颅脑化疗。

　　以摧毁白血病细胞为目的的初次强化化疗完成后数周，即应开始再次化疗(巩固治疗)以沙梅任何残留的白血病细胞。更多的化疗药物(重复以前用过的药物)或者新的化疗药物联合使用。进一步治疗(维持化疗)常由树种药物构成，或者使用较低剂量的维持治疗一般需要2年到3年的时间。对于那些染色体有特殊改变的高危病人，初次缓解后就应该作骨髓移植。可见，初诊时行染色体、融合基因以及免疫表型的检测非常重要。

　　白血病细胞在治疗缓解后可以重新出现(称为复发)，常出现在骨髓、睾丸、脑。骨髓中白血病复发问题最为严重。化疗需要重新开始，尽管多数患者对化疗有反应，但再复发的危险性很大，尤其是在成人和2岁以下的儿童。颅内白血病复发一般是化疗药物作椎管内注射，每周2到3次，睾丸白血病需要化疗或者是局部放疗。对于复发患者造血干细胞移植是最佳选择。目前可以选择的造血干细胞来源有同胞相合的供者，HLA相合的无关供者，HLA不相合的亲缘供者或者无关供者以及脐带血。

　　复发后又不能进行干细胞移植的患者，常对更多的化疗药物反应和耐受性差，但仍有再缓解的可能。对于治疗无效的终末期患者应该加强临终关怀治疗。

（实习编辑：邝丽琼）