关注：儿童急性再障治疗方案

　　再障是骨髓造血功能衰竭所致全血细胞减少综合征，AA患儿临床主要症状是贫血、出血和反复感染，三系血细胞同时减少。儿童再障的治疗主要有造血干细胞移植，免疫抑制剂，还有单倍体移植。

　　儿童急性AA有如下特点：

　　1、外周血呈全血细胞减少，中性粒细胞绝对值、网织红细胞百分比及绝对值明显减少，淋巴细胞百分比明显增高。外周血无幼稚细胞。

　　2、髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良，造血细胞明显减少，非造血细胞明显增多，巨核细胞明显减少，大部分缺如。

　　3、部分患儿骨髓可见增生活跃，但淋巴细胞等非造血细胞比例明显增多，巨核细胞明显减少。

　　4、反复感染时肝、脾、淋巴结可扪及 。

　　儿童AA 治疗方法主要包括：

　　1、造血干细胞移植（HSCT）重建正常造血和免疫功能，根治SAA。欧洲骨髓移植（BMT）和国际BMT登记处结果显示， HLA相合同胞BMT和外周血造血干细胞移植治疗AA的2年存活率分别为80%和7% 。国外仅20%AA患儿可找到合适同胞供者，而在我国这种机会更低。故一些研究试图寻求其他供者来源，如HLA相合的非血缘相关供者骨髓、外周造血干细胞或脐血、HLA不相合的血缘相关供者等。 随治疗方案不断完善，使SAA的治疗缓解率已提高至60% ～80% ，长期存活率及生存质量提高。

　　2、免疫抑制剂如ATG +CSA +MP是较常采用的SAA的方案。用药后疗效反应时间不一，约1 /2发生于治疗后3个月，多数起效于治疗后6个月。先有网织红细胞上升，随之血红蛋白、白细胞上升，血小板回升缓慢。

　　单倍体移植（对于儿童几乎所有的患者都能找到，如其父母） 疗效与HLA相合同胞BMT相似。我们的经验表明，单倍体移植较免疫抑制剂治疗，患儿恢复造血、免疫重建快， 移植过程安全，无严重的并发症，患儿耐受性良好。

（实习编辑：古茜文）