特别关注：地中海贫血的遗传性

　　地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，地中海贫血的遗传性现在倍受关注。

　　地中海贫血是一种遗传性疾病，在香港约有6％人口患有此症。地中海贫血轻微病患者时有头晕现象，然先天为重型地中海贫血患者就较难治理了，大多寿命也不长。重型病者是因父母同为地中海贫血带因者所遗传下来，所以在男女双方生育前，最宜先进行身体检查，若发现双方也为带因者，则需慎重考虑是否适宜诞生下一代。

　　地中海贫血的两种情况

　　地中海贫血是指血红素的血红蛋白链的合成作用发生问题，以致该种血红蛋白链的合成量降低或完全无法制造，这种情况被称为‘甲型地中海贫血’。而一种称为‘乙型地中海贫血’，则与前者情况刚相反，这类患者不是血红蛋白连合成量较正常人低，而是血红蛋白链的合成量过剩，但这类患者体内的血球会较易破裂，故血球的寿命也较正常人短。

　　患有地中海贫血者各有不同程度病症。由於地中海贫血是遗传所致的，若孩子同时由父母双方所遗传，其严重程度会较高，而严重者亦多为‘甲型地中海贫血’。这些患者在出生时会情况正常，但到数个月後，开始显示严重贫血，而生长也较缓慢、体质差、有黄疸、骨骼异常，心脏、肝脏和脾脏也会增大。虽然早期治疗能够延长患者生命，但大多数在成年前已告死亡。

　　遗传的机会是25％

　　若父母同为地中海贫血带因者，每次怀孕都会有25％的机会诞下重型地中海贫血子女，若不是重型，也有50％机会产下患有此症的孩子；但亦有25％的机会为正常。因此，每位未婚男女在婚前宜进行身体检查，得知自己是否带因者。若双方均为带因者，则需特别注意产前检查，以抽取胎儿体内血液进行检验，得知婴儿是否为重型地中海贫血者。若是，一般医生都会建议进行人工流产，以免构成父母和下一代的负担。至於一般轻型地中海贫血者，多有头晕、疲倦情况的症状。

　　不宜多吃铁质重的食物

　　由於地中海贫血者体内铁质成份较正常人高，若是重型患者，他们往往需输入红血球进行治疗（根据不同程度，输血次数会不同），以致患者体内铁质积累，损害心脏、肝脏和其他器官，所以在饮食上，患者需多加注意，不宜多吃铁质重的食物，如牛肉、猪肉、菠菜、苹果及葡萄乾等。虽然轻型患者和带因者不用输血治疗，但亦宜少吸收铁质食物，另亦不宜过於操劳、做剧烈运动，或上高山远足。

（实习编辑：古茜文）